La porfiria aguda intermitente es un raro trastorno genético que hace que las porfirinas se acumulen en el cuerpo. Esto puede provocar ataques agudos de AIP, caracterizados por dolor abdominal intenso, náuseas y vómitos, psicosis y, en casos graves, parálisis y arritmia cardíaca. La porfiria aguda intermitente no tiene cura. Sin embargo, la dieta juega un papel importante en el tratamiento y la prevención de ataques agudos y ciertos tipos de alimentos pueden disminuir la duración y la gravedad de un ataque. Siempre debe consultar a su hematólogo antes de intentar controlar un ataque agudo a través de la dieta, ya que la AIP puede ser mortal si se trata incorrectamente.

Glucosa y AIP

La porfiria aguda intermitente es causada por un defecto en una enzima llamada porfobilinógeno desaminasa, o simplemente PBGD. Cuando otros factores como la dieta entran en juego, ocurre un ataque. Si no comes suficientes carbohidratos, tu cuerpo activará el receptor y coactivador 1a activados por el proliferador. PGC-1a a su vez aumenta la expresión de la sintasa de aminolevulinato-1 en el cuerpo, lo que resulta en un ataque agudo. Tomar una gran cantidad de carbohidratos revierte este proceso al menos parcialmente, por lo que la carga de carbohidratos se usa para tratar y prevenir ataques agudos.

Fuentes de alimentos

Hay una variedad de diferentes alimentos y bebidas que puede absorber. Usted querrá incorporar una mezcla de carbohidratos simples y complejos. Los carbohidratos simples ingresan en el torrente sanguíneo casi de inmediato, lo que ayuda a reducir la producción de porfirina en su cuerpo cuando lo necesita. Los carbohidratos complejos le dan a su cuerpo un suministro constante de glucosa liberado en el tiempo para mantener los niveles altos y estables. Los carbohidratos simples recomendados incluyen frutas, miel, jarabe y otros alimentos azucarados. La miel es especialmente buena porque contiene una gran cantidad de carbohidratos y entra al torrente sanguíneo directamente desde el estómago. Esto lo convierte en una buena opción si tiene náuseas. Los carbohidratos complejos que se recomiendan para los ataques agudos incluyen frijoles, avena y panes integrales y pasta. Si tiene demasiada náuseas para comer, pruebe a tomar pequeños, pero frecuentes, sorbos de bebidas azucaradas, como jugos de frutas y bebidas deportivas. Dosis

Durante un ataque, deberá tomar una Un mínimo de 300 g de carbohidratos al día, según un estudio publicado en la edición de agosto de 2005 de "Cell". Esto se traduce en 1,200 calorías diarias de carbohidratos. Es mejor consumir pequeñas cantidades de manera uniforme durante el día, ingiriendo al menos 50 gramos de carbohidratos cada tres horas. La primera dosis debe incluir carbohidratos simples en su mayoría. El maquillaje de las siguientes comidas y aperitivos se puede mezclar. Es importante que controle su nivel de azúcar en la sangre en este momento para asegurarse de que no sea demasiado alto. Deberá obtener un monitor de la casa y revisar su azúcar aproximadamente cada tres o cuatro horas. Consulte a su hematólogo si su nivel de azúcar en la sangre es superior a 150.

Dieta y prevención

Una dieta adecuada no solo es útil para tratar los ataques agudos, sino también para prevenirlos. Si bien es importante mantener los niveles adecuados de carbohidratos, una dieta bien balanceada es clave. Los carbohidratos deben representar el 60 por ciento de su dieta, de acuerdo con la American Porphyria Foundation. También deberá ingerir una gran cantidad de fibra, de 40 a 50 gramos por día. Esto es especialmente cierto si eres mujer, ya que las mujeres son más propensas a los ataques debido a las fluctuaciones hormonales. También hay ciertas restricciones alimenticias que debe cumplir si desea disminuir la probabilidad de sufrir un ataque. Debe evitar comer cantidades excesivas de proteínas, ya que una dieta alta en proteínas puede ser desencadenante. También se debe evitar el alcohol.

Precauciones y consideraciones

A menos que el ataque sea leve y la carga de glucosa se haga al inicio, generalmente se requiere hospitalización. Necesitará medicamentos para controlar su dolor y hacerle sentir menos náuseas. Si no puede comer debido a las náuseas, recibirá una infusión de glucosa directamente por vía intravenosa. Si su ataque es grave, es probable que necesite tratamiento con Panhematin, el único medicamento disponible específicamente dirigido al tratamiento de las porfirias agudas. Siempre consulte a su hematólogo cuando crea que está experimentando un ataque. Un episodio agudo puede ser mortal. No debe autotratarse en casa sin primero obtener orientación y consejo de su médico.