Inyección de gadolinio utilizado para obtener una mejor imagen de resonancia magnética puede causar una enfermedad rara conocida como dermopatía fibrosante nefrogénica (DFN) o fibrosis sistémica nefrogénica (NSF) en las personas con enfermedad renal problems.NFD /NSF: ¿Cuáles son los síntomas? Los pacientes con NSF describen hinchazón y endurecimiento de la piel, por lo general limitado a los brazos y las piernas, pero a veces con el tronco del cuerpo. La enfermedad puede desarrollarse en un período de días a varias semanas. En muchos casos, el engrosamiento de la piel inhibe el movimiento de las articulaciones, lo que resulta en una condición en la que se dobla la articulación y no se moverá. Pacientes severamente afectados pueden ser incapaces de caminar o extender completamente las articulaciones de los brazos, manos, piernas y pies. Quejas de debilidad muscular son comunes. Aproximadamente 5 de los pacientes tienen una evolución rápida de curso, cambios en la piel pueden comenzar como manchas o protuberancias rojizas u oscuras. Con el tiempo, la piel puede sentirse leñosa y la superficie puede ser similar a la textura de la cáscara de una naranja. Los pacientes pueden experimentar ardor, picazón o dolores agudos severos en las áreas de participación. Dolor de hueso profundo se ha descrito en las caderas y en las lesiones de la piel ribs.The son comúnmente simétrica, con zonas entre los tobillos y los muslos más comúnmente implicados, seguido por la participación entre la muñeca y el brazo superior. También se ha informado de la mano y del pie hinchazón con burbujas como los daños. Algunos pacientes han informado de golpes o manchas amarillas sobre o cerca de los ojos. Rápido, nueva aparición de presión arterial alta fluctuación de causa desconocida se ha descrito antes de la aparición del daño en la piel (De El Centro Internacional para la Investigación dermopatía fibrosa nefrogénica.) DFN /NSF:. ¿Cuáles son las opciones de tratamiento Si bien no hay forma consistente tratamiento exitoso para la NSF, la mejora de la función renal (debido a cualquier modalidad) parece reducir la velocidad o detener la NSF (y en muchos casos permite la reversión gradual del proceso en el tiempo). evaluación crítica de los efectos de cualquier terapia de investigación requiere una atención cuidadosa y * la presentación de informes * de la función renal los pacientes durante la terapia. Terapias de investigación que muestran mejoría objetiva en el contexto de empeoramiento o la insuficiencia renal crónica estable deben ser objeto de mayor investigación. Terapias que muestran mejoras de NSF, mientras que la función renal está mejorando puede o no puede estar contribuyendo a la mejora observada. Dada la reciente asociación de NSF con la administración de gadolinio, los informes de terapias de investigación también deben indicar claramente si gadolinio se administró durante la evaluación terapéutica, y si hubo un cambio clínico identificable en los pacientes disease.Treatments que se han intentado y siguen siendo investigados son: Los esteroides orales (prednisona): Los pacientes con diabetes concomitante deben ser conscientes de los riesgos de hiperglucemia mientras esté tomando este medicamento. Todos los pacientes deben ser conscientes de la posibilidad de ulceración gastrointestinal mientras tomo prednisona. Además, la osteoporosis a menudo se acelera mientras está tomando este medication.Topical Dovonex (Dovonex es un ungüento aprobado por la FDA para el tratamiento de la psoriasis): Hasta ahora, las respuestas han sido anecdótica y en gran medida subjetiva. Algunos pacientes informan de la mejora en la fotoféresis disease.Extracorporeal localizada (ECP): (Nota: el paciente se da ciertos fármacos que son sensibles a la influencia de la luz a continuación, la sangre de los pacientes se ejecuta a través de un dispositivo fuera del cuerpo [extracorpórea] durante el cual la sangre se somete a los rayos ultravioleta.) Un reciente artículo describe tres pacientes en Europa que respondieron con el ablandamiento de las placas después de varios cursos de ECP. Cada uno de estos pacientes no tenían mejoría de la función renal durante el tratamiento. Los tres de estos pacientes habían tenido la NSF para menos de un año. Experiencia en Yale sugiere que los pacientes con NSF larga (arbitrariamente fijado en un año), pueden no responder a esta modalidad. Este tratamiento está siendo investigada, aunque no hay estudios formales están todavía ofrecen. Algunas compañías de seguros son receptivos a la cobertura de un tratamiento de prueba, pero en la cobertura de eventos no se puede asegurar ser advertidos, que el tratamiento es excesivamente caro. Muchos pacientes y proveedores han informado de que Medicare ha proporcionado la cobertura de ECP en los últimos cases.Plasmapheresis: (este es un procedimiento de purificación de la sangre que se extraen los anticuerpos de la sangre) Al igual que con fotoféresis este método de tratamiento es significado extracorpórea de la sangre se dirige fuera del cuerpo , tratada, y luego encaminado de nuevo al cuerpo. Un estudio de la Universidad de Loma Linda (ref 12) reportaron una mejoría en tres pacientes con hígado /trasplante de riñón. Dos de estos pacientes se observó a tener simultáneamente mejorar la función renal. No está claro cuál es la contribución para mejorar la función renal puede haber tenido en la mejoría clínica global. Sin embargo, como anécdota, algunas personas han reportado una ligera mejoría después de la plasmaféresis. Muchos otros han reportado que observó ninguna mejora en all.Cytoxan: (Este medicamento se utiliza normalmente en la quimioterapia para tratar el cáncer) Como anécdota, este medicamento ha mostrado ninguna mejoría en varios NSF patients.Thalidomide: (La talidomida fue comercializada por primera vez en la 1950 y una pastilla para dormir y como un tratamiento para las náuseas matutinas. ahora se cree que causa defectos de nacimiento por lo que no está aprobado para su venta en los EE.UU., pero la FDA permite su uso en determinados estudios.) No hay informes oficiales sobre el éxito de este medicamento en NSF. Sin embargo, algunos pacientes han reportado mejoría subjetiva. La tolerancia a largo plazo de la droga puede ser un problema, sin embargo. . Terapia ultravioleta: Algunos utilizan anecdótico, pero hay reportes de terapia success.Physical (PT): Algunos pacientes han informado de que la terapia física, en particular, la natación, puede ser útil para frenar la progresión de las contracturas articulares. (Contracturas son las articulaciones que se dobla pero inamovible de la formación de tejido cicatricial.) No hay ninguna contraindicación para el PT, y la posibilidad concreta de costado sugiere que el PT debe llevarse a cabo siempre que sea posible. El masaje profundo ha sido informado de que de benefit.Pentoxifylline (PXF): (Este medicamento que también se conoce como Trental disminuye la viscosidad (viscosidad) de la sangre y por lo tanto mejora su flujo Este aumento del flujo sanguíneo ayuda a los pacientes con enfermedad arterial periférica de obtener. una mejor circulación y la entrega de oxígeno a los tejidos vitales. Se utiliza para tratar una condición de dolor en las piernas que se desarrollan con el ejercicio debido a la insuficiente circulación de las piernas y pies) Un reciente informe describe dos casos de NSF que recibieron 1.200 mg por día de pentoxifilina oral. Ambos pacientes estabilizados, y el uno con enfermedades menos graves mejoraron algo. Como la trombosis (coagulación de la sangre) parece ser un evento desencadenante para muchos pacientes NSF, este mecanismo también podría ser parcialmente responsable de las mejoras observadas clínicamente. Muchos más pacientes tendrán que ser tratado para evaluar aún más la eficacia de este drug.High dosis intravenosa de Ig (inmunoglobulina) Terapia: (inmunoglobulinas son anticuerpos que se encuentran en el cuerpo humano) Un paciente mostró mejoras objetivas con un ciclo de terapia con esta medicación. No se observó una mejora adicional con ciclos adicionales. No se formularon comentarios sobre el estado renal del paciente al recibir esta terapia. Hay información anecdótica sugiere que esta terapia ha sido útil en otro paciente con la NSF. Datos anecdóticos adicionales han sido menos trasplante promising.Kidney: Varios pacientes han mejorado significativamente con un retorno a la función normal de los riñones (ya sea como resultado de trasplante o la terapia médica). En otros casos, trasplante de riñón ha dado lugar a ninguna mejora evidente de las lesiones, incluso con un funcionamiento totalmente, órgano trasplantado con éxito.