Beta talasemia, también conocida como anemia eritroblástica o anemia mediterránea, es un trastorno sanguíneo hereditario que pertenece al grupo de los trastornos de la sangre llamada talasemia. Las talasemias se caracterizan por un desequilibrio en la producción de hemoglobina, que es la proteína que facilita la transmisión de oxígeno y dióxido de carbono cuando las células rojas de la sangre. Beta talasemia es el tipo más común de talasemia y ocurre predominantemente en personas del sudeste de Asia, África y el Mediterráneo. Se estima que 2 millones de personas en los EE.UU. pueden sufrir algún tipo de talasemia. Definición

Hay muchos tipos diferentes de talasemia, dependiendo del defecto que causan en la hemoglobina. La proteína de la hemoglobina se compone de dos cada una de las cadenas alfa y los beta. Beta talasemia ocurre cuando las cadenas de globina beta se producen ya sea inadecuada o no en absoluto. Una persona que sufre de talasemia beta cuando hereda un desertaron cadena de globina beta de cada padre
Tipos

Hay dos tipos de beta talasemia:. Mayores y menores. Beta talasemia menor ocurre cuando se deserta sólo una de las cadenas beta. Esto da como resultado bajos niveles de producción de hemoglobina en la sangre. Tiene los mismos efectos en el cuerpo como el de la anemia leve causada por una deficiencia de hierro; aunque los niveles de hierro en la sangre parecen normales. La talasemia mayor, también llamada anemia de Cooley, se produce cuando se desertaron ambas cadenas beta, lo que resulta en la producción de NO de la hemoglobina. Beta talasemia mayor es una condición que amenaza la vida en serio.

Síntomas

Los síntomas de la beta talasemia no son inmediatamente evidentes en los bebés al nacer. Los síntomas anémicos se agravan después de seis meses. El síntoma principal de la beta talasemia mayor es que afecta el crecimiento normal en los bebés. También pueden llegar a ser irritable y tener dificultad para alimentarse. Otros síntomas de la beta talasemia son: fiebre, dolores de cabeza, fatiga, diarrea, problemas intestinales, palidez, falta de aliento, ictericia y agrandamiento del bazo. En los bebés, también puede causar deformidades en el cráneo debido a un crecimiento atrofiado.
Tratamiento

Beta talasemia menor no requiere tratamiento, pero los suplementos de hierro puede ser tomada si la deficiencia de hierro se convierte en grave. El método principal de tratamiento para la beta talasemia mayor es regularmente transfusiones de sangre. El efecto secundario de la transfusión de sangre es un exceso de hierro en la sangre, lo que puede dañar el hígado y el corazón. Los pacientes sometidos a transfusiones de sangre también tienen que someterse a una terapia que elimina el exceso de cantidades de hierro de la sangre. Un suplemento de ácido fólico por lo general se administra para controlar los niveles de hierro.
Complicaciones

La enfermedad puede causar anemia grave, resultando en insuficiencia cardíaca e infección del hígado . Las personas que necesitan tener un agrandamiento del bazo elimina también corren un riesgo de infección. Aumento de los niveles de hierro debido a transfusiones de sangre pueden causar otras enfermedades, como la hepatitis y la colelitiasis.