fenilcetonuria (PKU) es un trastorno genético del metabolismo de los aminoácidos, especialmente las vinculadas con el procesamiento metabólico del aminoácido fenilalanina. Debido ya sea a un deterioro, deficiencia o ausencia completa de la enzima fenilalanina hidroxilasa-que normalmente convertir la fenilalanina en tirosina-exceso de ingesta de fenilalanina se acumula en los tejidos, resultando en profunda daños en el cuerpo, en particular el sistema nervioso. El aspecto fundamental en la gestión de la FCU es la adhesión estricta a una dieta baja en fenilalanina. Los alimentos proteicos y PKU

Con el fin de mantener bajos los niveles de fenilalanina en sangre, es imperativo evitar todos los alimentos que son altos en proteínas, ya que contienen inherentemente grandes cantidades del aminoácido culpable. La leche y otros productos lácteos, carne, pescado, pollo, huevos, legumbres y frutos secos todos deben ser completamente eliminados. Por supuesto, hay otras fuentes de fenilalanina como guisantes, chocolate, pastas, pan, algunas frutas y verduras y el edulcorante artificial aspartamo, sólo para nombrar algunos. Es vital trabajar en estrecha colaboración con un médico y un dietista para determinar un límite seguro para la ingesta de fenilalanina y conocer con precisión qué alimentos están permitidos y en qué cantidades diarias.
Dieta

Debido a las numerosas restricciones en la dieta, las personas con PKU no pueden obtener la nutrición adecuada de los alimentos. PKU no altera las necesidades de nutrientes y de energía, los cuales siguen siendo los mismos que en individuos sanos. Para satisfacer las necesidades nutricionales, alimentos médicos especialmente formuladas comprenden la parte predominante de la dieta. Estas fórmulas ofrecen el conjunto completo de los L-aminoácidos, con la excepción de la fenilalanina, la cual está completamente ausente. Formula /médica comida es la principal fuente de proteínas para las personas con fenilcetonuria. Algunas variedades pueden contener hidratos de carbono y grasas, así como una amplia gama de vitaminas y minerales. Dependiendo del perfil de nutrientes de la fórmula elegida, se puede complementar con alimentos selectos adicionales para satisfacer las necesidades diarias.

Así como fuentes externas de fenilalanina elevan sus niveles en la sangre, deficiencia de proteína o energía puede hacer lo mismo, debido al catabolismo del tejido resultante y posterior liberación de fenilalanina. Por lo tanto, es de vital importancia para mantener la ingesta de fórmula coherente y el balance energético.

La fenilalanina es un aminoácido todavía necesaria y debe ser suministrado en cantidades suficientes para el crecimiento normal y desarrollo, o de mantenimiento en el caso de los adultos. Para cumplir Requiremnts nutricionales y controlar las concentraciones de fenilalanina en la sangre, ficha cuidadosa de los alimentos manteniendo y análisis de sangre frecuentes son necesarios. El Consejo de Investigación Médica del Instituto Nacional de Salud estableció un rango objetivo de fenilalanina en sangre de 2 a 6 mg /dl o de 120-360 umol /L.
baja en proteínas Food Products

Una variedad de alimentos bajos en proteínas diseñadas específicamente para individuos con PKU están disponibles. Éstos incluyen pastas bajas en proteínas, panes, galletas, sustitutos de huevo, cereales y mezclas para postres. Varios sitios web ofrecen este tipo de productos, incluyendo dietspec.com, med-diet.com, ener-g.com, shshna.com y cambrookfoods.com.