Bone de Gorham fuga Enfermedad

La condición extremadamente rara de la enfermedad de desaparición ósea es a veces llamada enfermedad de Gorham, después LW Gorham que se unió con AP Stout al describir la condición en la edición de octubre de 1955 de la versión americana de la revista Journal of Bone y Joint Surgery . La enfermedad puede afectar a cualquier hueso y produce exactamente el síntoma indica su nombre. No hay cura para la enfermedad de desaparición de hueso existe, pero algunos medicamentos puede retardar la progresión de la enfermedad. Causa y Descripción

La mayoría de los casos de enfermedad de los huesos de fuga no tienen una causa conocida. La enfermedad suele aparecer en la infancia o en la adultez temprana y puede manifestarse después de que un paciente sufre una lesión en el hueso. Cuando comienza la enfermedad, un crecimiento del tumor-como de vasos sanguíneos o linfáticos llamado angioma comienza crecimiento excesivo y la sustitución de la masa ósea. El angioma normalmente reemplaza un solo hueso, pero puede crecer en los tejidos blandos circundantes, tales como los músculos, lo que debilita las estructuras.
Síntomas

Las personas con enfermedad de los huesos de fuga tienen, esencialmente, , un solo síntoma: El hueso afectado desaparece en el transcurso de muchos años ya veces décadas. Los pacientes no sienten dolor de cualquiera de la desaparición del hueso o el crecimiento del angioma. Sin embargo, el hueso afectado puede llegar a ser cada vez más débil, ya que se desvanece. Esto puede hacer que los pacientes con enfermedad de desaparición ósea más propensos a las fracturas.

Huesos afectados

Un artículo de revisión publicado en la edición de marzo de 2008 de la revista Ortopedia clasifica cada uno de los 191 casos de desaparición ósea enfermedad que los médicos han reportado en la literatura científica desde 1838. Los huesos de la cara, los hombros, los brazos y las manos han sido más afectado por la enfermedad. Los casos de enfermedad de los huesos de fuga también han participado en el cráneo, la columna vertebral, el tórax, la pelvis, las piernas, pies y dedos de los pies.
Complicaciones

Cuando un hueso se desvanece de un paciente de cuerpo, el paciente puede quedar con una deformidad, desfiguración o incapacidad. Por ejemplo, un paciente que pierde una placa de cráneo o un hueso de la mejilla tendrá una desfiguración facial, mientras que un paciente que pierde una vértebra espinal podría tener la movilidad limitada. Una hoja informativa enfermedad ósea desaparición publicado por el Colegio Médico de Wisconsin señala que los pacientes que pierden los huesos alrededor de los órganos vitales, como una costilla de blindaje de un pulmón, pueden experimentar daños en el órgano antiguo protegido. La destrucción de las placas de cráneo y el crecimiento de un angioma en el cerebro puede ser fatal.
Tratamientos

fuga enfermedad ósea deja de progresar en muchos pacientes después de todo, o la mayor parte de el hueso afectado ha desaparecido. Los médicos han intentado muchos tratamientos para retardar o revertir la enfermedad de los huesos de fuga antes de que se detenga por sí solo, pero con poco éxito. Una lista de los intentos de terapias, que se reproducen en el Diario de Internet de Cirugía Ortopédica, incluye: "escisión quirúrgica con injerto de hueso y la sustitución protésica, la radiación, y la administración de la vitamina D, los andrógenos, aminoácidos, extractos suprarrenales, calcio, fluoruro, calcitonina y bifosfonatos ". Sólo la radioterapia, la calcitonina (por ejemplo, Miacalcin de Novartis) y bifosfonatos como alendronato (por ejemplo, Fosamax de Merck) y el ibandronato (por ejemplo, Boniva de Roche) han demostrado cierta eficacia. Estos tratamientos son más eficaces cuando se administran a los pacientes más jóvenes.