La reclusión y la gente azul de Kentucky tienen un desorden genético de la sangre llamado metahemoglobinemia que se manifiesta como la piel azul. Los Institutos Nacionales de Salud informan que no hay datos sobre el número de personas que se ven afectadas por la metahemoglobinemia , pero la incidencia más famosas son la gente azul de Kentucky y la familia Lurgan desde Irlanda . Los Fugates

Según el escritor Cathy Trost que ha escrito mucho sobre el tema, la gente azul de Kentucky son en realidad miembros de la familia Fugate situado en Hazard, Kentucky. Durante la década de 1800 , Martin Fugate se instaló en la zona, ya pesar de ser azul, casado en la familia Smith. Contra todo pronóstico, los Smiths pasó a ser portadores de la metahemoglobinemia , lo que permitió la enfermedad se transmita a sus hijos. La familia permaneció en la zona y continuó produciendo los niños azules con el último caso documentado rumorea que han tenido lugar en la década de 1970 .
Dr. Cawein

la gente azul de Kentucky fueron diagnosticados por primera vez con la metahemoglobinemia en los años 1960 por el Dr. Madison Cawein , un hematólogo señalado . Folklore mantenido los Fugates eran azules debido a problemas de enfermedades del corazón o de los pulmones . Sin embargo , el examen de la Dra. Cawein encontrado los descendientes de Martin Fugate para estar en buen estado de salud , lo que le llevó a sospechar de una forma hereditaria de methmoglobinemia . Se asigna el árbol familiar , señalando que los antepasados ​​tenían la piel azul y extrajeron sangre de varios miembros de la familia para el análisis. Dr. Cawein publicó más tarde un documento sobre la gente azul de Kentucky en la revista Archives of Internal Medicine.
Diagnóstico

Diagnóstico de la gente azul de Kentucky se basó en el trabajo del Dr. Scott, que había estudiado con los esquimales methmoglobinemia en Alaska. La investigación del Dr. Scott, informó en una edición de 1960 del " Journal of Clinical Investigation, " aislado el mecanismo exacto de acción para methmoglobinemia , una enzima que falta en las células rojas de la sangre . La ausencia de esta enzima esencial , llamado diaforasa , permitió a los componentes de desoxigenación de las células rojas de la sangre se acumulan en el cuerpo , dándole un matiz azulado .
Tratamiento

El tratamiento para methmoglobenemia es simple y tiene un giro irónico . Dr. Cawein prescribe un colorante azul llamado azul de metileno, que hace que el cuerpo para compensar la falta de diaforasa . Con sólo unas pocas pastillas al día , la gente azul de Kentucky fueron capaces de curar su methmoglobinemia . El tratamiento es temporal ya que el azul de metileno se excreta en la orina , por lo que la medicación diaria necesaria para mantener el tono normal de la piel .

Síntomas y causas

Methmoglobinemia , en el caso de los Fugates , es genético , lo que requiere genes recesivos de ambos padres para que el trastorno se manifieste en la descendencia . Methmoglobinemia también pueden ser adquiridos como resultado de la exposición a productos químicos , antibióticos y anestésicos . Aparte de piel que se torna azul , los síntomas incluyen dificultad para respirar , fatiga , mareos y desmayos. Los casos más extremos pueden resultar en arritmia cardiaca , convulsiones, coma y muerte. Sin embargo , la gente azul de Kentucky han vivido una vida larga y saludable sin efectos nocivos de su condición.