Lisencefalia , que significa literalmente el cerebro liso, es una anormalidad cerebral congénito que provoca convulsiones severas , así como el retraso mental. Esto es causado por la interrupción en el desarrollo del cerebro del feto durante el embarazo temprano . Existen varios tipos de convulsiones lisencefalia clásicos que afectan a las personas al nacer. Datos

convulsión lisencefalia clásica se identificó por primera vez en 1914 por Culp y Erhardt , dos patólogos que describen la condición que implica una superficie lisa en el cerebro humano , que carece de las circunvoluciones normal. Lisencefalia está entre una serie de condiciones que se acuñó como " trastornos de la migración neuronal " que se producen debido a que las neuronas del cerebro no van directamente a la corteza cerebral durante el desarrollo fetal crítico. Esto puede ser heredada o desarrollada como una de las anomalías congénitas.
Tipo 1 Lisencefalia

Este tipo se caracteriza en los individuos afectados que tienen un 10 a 20 mm de la corteza , pero no hay otras malformaciones cerebrales. Este es el único tipo de lisencefalia que está asociado con heterotopia banda subcortical . Lo que difiere entre los dos son el patrón y la severidad de la anomalía o malformación del cerebro . Estas distinciones físicas hacen que el diagnóstico sea más fácil y más importante que la identificación de otros síndromes .
Tipo 2 Lisencefalia

Este segundo tipo de lisencefalia clásica también se acuñó como displasia de adoquines , perteneciente a la apariencia que se asemeja a los guijarros en la superficie de la corteza del cerebro . El cerebro de las personas con diabetes tipo 2 a menudo lisencefalia muestra malformaciones de la sustancia blanca , anormalmente grandes ventrículos, tronco cerebral y el cerebelo prematura y la ausencia de cuerpo calloso. Los síndromes más comunes del tipo incluyen adoquines lisencefalia sin defectos físicos de nacimiento , enfermedad del músculo - ojo-cerebro , síndrome de Walker -Warburg y la distrofia muscular congénita de Fukuyama .
Linked- X. Lisencefalia

lisencefalia ligada al cromosoma X y el síndrome de doble corteza son ambos trastornos caracterizados por las mutaciones de la DCX o el gen XLIS . La manifestación de sexo masculino que se encuentra determinado en XLIS se caracteriza por el clásico tipo 1 lisencefalia , retraso mental , así como la epilepsia severa. La tasa de mortalidad por este tipo de enfermedad es alta y, a menudo se manifiesta en abortos involuntarios del feto masculino . Mientras tanto , la manifestación de sexo femenino determinado en el gen DCX /XLIS lleva una condición más leve del síndrome de doble corteza , que viene de la apariencia se ve en imágenes por resonancia magnética .
Diagnóstico

Lisencefalia se diagnostica mediante resonancia magnética y pruebas de CT . Tipo 1 lisencefalia menudo muestra hendiduras poco profundas de la corteza cerebral de espesor. Otro método de diagnóstico es la evaluación clínica y el examen por un médico genetista , para evaluar a un niño sobre la base de los síndromes. Pruebas de cromosoma y otras pruebas genéticas especializadas se llevan a cabo más de finalizar y determinar la presencia de convulsiones lisencefalia .