fiebre mediterránea familiar es una enfermedad inflamatoria que causa numerosos síntomas en las personas a las que afecta . No es una enfermedad contagiosa, sino más bien una heredó uno, y por lo general se manifiesta en los niños antes de la edad de 18 años. Si bien es incurable gracias a sus orígenes genéticos , es tratable y el pronóstico es en general positiva , si se siguen las pautas de tratamiento . Causas y Etimología

familiar Mediterannean fiebre es causada por una mutación en el cromosoma 16a , en un gen conocido como MEFV . El gen MEFV contiene el código para una proteína llamada pirina , que es responsable de la regulación de la inflamación en el cuerpo . Sin pirina , respuestas inflamatorias pueden crecer fuera de control. Mediterreanean Fiebre Familiar recibe su nombre del hecho de que es mucho , mucho más frecuentes en los árabes y los Judios de África del Norte, así como en los armenios .

Los síntomas de la enfermedad en los niños in

fiebre mediterránea familiar causa la inflamación sistémica , y esto se presta a una gran variedad de síntomas en los niños. Con mucho, el síntoma más común es el dolor abdominal , con experiencia en más de un 80 por ciento de los niños con la enfermedad. Dolor en el pecho y la artritis afecta a más del 40 por ciento de los niños , con dolor intenso muscular ( mialgia) , erupciones en la piel , fiebre recurrente y la hinchazón del escroto ( en los hombres ) que afecta a un número mucho menor de pacientes ( 3 a 12 por ciento). Muy pocos niños experimentan problemas de órganos tales como complicaciones renales o hepáticos .
Diagnóstico

En general , el diagnóstico de fiebre mediterránea familiar es excluyente , en la que pone a prueba se realizan para descartar otras posibles causas de la inflamación causada por la enfermedad. Si se han agotado todas las otras alternativas posibles , un diagnóstico puede ser hecho . Algunos análisis de sangre también se pueden usar durante un ataque inflamatorio, como la presencia de algunas sustancias químicas o proteínas en la sangre puede verse afectado. El análisis cromosómico también puede ayudar en el diagnóstico.
Tratamiento de la enfermedad en niños

Debido a que es una enfermedad hereditaria , no hay cura conocida para la fiebre mediterránea familiar . Cualquier trato sufrido pretende aliviar los síntomas , no la causa . Los medicamentos antiinflamatorios se utilizan a menudo durante un ataque para reducir la inflamación hasta que el paciente es de nuevo cómodo. La colchicina medicamento para la gota se ha demostrado que mejora en gran medida la calidad de vida de niños y adultos con la enfermedad, reducir la frecuencia y severidad de los ataques . Cómo colchicina trabaja para reducir sistemáticamente los síntomas de la enfermedad es desconocida.
Pronóstico

fiebre mediterránea familiar es un trastorno genético , así que el tratamiento se realiza para reducir los síntomas y no cura la condición en sí . A pesar de esto , los niños con esta afección se puede esperar para llevar una vida plena y productiva con poca interferencia de los ataques de la enfermedad si el régimen de tratamiento prescrito es seguido correctamente. La enfermedad rara vez causa complicaciones o muerte, a pesar de que ha ocurrido. En general , la colchicina y tratamiento antiinflamatorio adicional es suficiente para mantener a los niños y adultos cómodos durante toda su vida .