amaurosis congénita de Leber (LCA ) es una enfermedad ocular hereditaria que se caracteriza por muy reducida visión en el nacimiento. Las retinas parecen normales durante el examen físico , pero las pruebas que miden la función visual detectan poca actividad en la retina. Los primeros signos

Los primeros signos de la enfermedad ocular LCA normalmente se hacen evidentes a los padres dentro de los primeros meses de vida del niño. Se muestra la falta de capacidad de respuesta visual, movimientos oculares errantes sin rumbo y nistagmo , que se parece a los ojos tirando hacia atrás y adelante .
Otros efectos

niños con LCA a menudo tienen profundas - poner los ojos y puede frotarse con un puño o los dedos . Estos niños muestran una sensibilidad a la luz brillante y la poca capacidad de seguimiento.
Acuity

visión usualmente no se deteriora mucho más allá. Acuity normalmente está limitada a la capacidad de contar dedos , detectar algún movimiento y ver las luces brillantes.
Trastornos Acompañantes

Algunos niños con LCA también tienen trastornos del sistema nervioso central , incluyendo epilepsia y afectar las destrezas motoras . Otros trastornos asociados con la enfermedad de los ojos LCA incluyen esquelético, muscular, corazón, oído y problemas renales. Sin embargo , la mayoría de los niños con LCA tienen una inteligencia normal.
Frecuencia

LCA se produce en aproximadamente 3 de cada 100.000 nacimientos , según la Asociación Americana de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo ( AAPOS ) . LCA representa alrededor del 10 por ciento de los casos de ceguera congénita o visión severamente reducido .