Causas de la enfermedad granulomatosa crónica

Enfermedad granulomatosa crónica también se conoce como la granulomatosis fatal o la infancia y la granulomatosis séptica progresiva , de acuerdo con la Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU. . La enfermedad granulomatosa crónica , o CGD , es un trastorno que se heredan en la que las células del sistema inmunitario llamadas fagocitos no funcionan como deberían. Esto puede conducir a infecciones constantes. Causas

Como parte de los glóbulos blancos que integran el sistema inmunológico, los fagocitos son células que matan a las bacterias y los objetos extraños que entran en el torrente sanguíneo. Cuando estas células no matan todas las bacterias u hongos que entran en el torrente sanguíneo , infecciones repetidas que pueden durar largos periodos de tiempo son causados ​​. Estas infecciones pueden variar desde pequeñas a grandes infecciones por estafilococos que se apoderan de todo el cuerpo y causan daños mayores que requiere hospitalización .

Síntomas

abscesos cutáneos con furúnculos o pus, Los abscesos rectales , así como la neumonía es causada por bacterias recurrentes. Las inflamaciones de los ganglios linfáticos en el cuello, así como abscesos formados alrededor del cuello son comunes. El impétigo , una infección contagiosa de la piel que hace que las ampollas y llagas que pican , también es un síntoma común de la CGD . Dr. Lawrence Wolfe dice que esta enfermedad normalmente llega a las tasas de mortalidad en los años 20 y 30 años de vida del paciente. La osteomielitis y septicemia son también síntomas comúnmente encontrados.

Curas

Según Wolfe, más de las dos terceras partes de todos los casos de CDG se heredan de los X- defectos vinculados, y el 86 por ciento de estos pacientes son hombres . Prophylaxism antimicrobiana , que es un tratamiento agresivo de las infecciones , se puede dar si la enfermedad se encuentra temprano. Los trasplantes de células madre hematopoyéticas , o TPH , se realizan a partir de un antígeno leucocitario humano , o HLA . Un donante con el mismo tipo de sangre que el paciente puede ser utilizada para ayudar a curar esta enfermedad , sin embargo, la tasa de morbilidad para el destinatario es lo suficientemente alta que a menudo no se lleva a cabo este tratamiento .
Medicamentos

Bactrim o TMP -SMZ se dan por vía oral para ayudar al cuerpo a deshacerse de las infecciones bacterianas sin aumentar el número de infecciones por hongos. Si las sulfamidas son una alergia al destinatario , TMP o derivados de la cefalosporina se pueden dar todos los días. El ketoconazol se puede dar para ayudar a combatir las infecciones por hongos que no son asesinados por Bactrim. Para mantener bajos los niveles de toxicidad en los casos avanzados , coriconazole y posaconazol se deben dar por infecciones por hongos , a pesar de la disfunción renal es un efecto secundario . En los pulmones o abscesos hepáticos , antibióticos postoperatorios se debe dar para ayudar a lidiar con la cirugía para debulk los abscesos. Las dosis altas de interferón - gamma puede ayudar con las infecciones , así como IV terapias antimicrobianas. El trato más favorable para todos los casos es corticosteroides en dosis bajas , que se puede administrar antes de las biopsias se realizan debido a la alta tasa de éxito.

Efectos secundarios

El lado efectos de los medicamentos que se administran para curar gama CGD de dolores de cabeza y náuseas a la visión doble y mareos . Estos efectos secundarios se diferencian de la medicación a la medicación y de paciente a paciente . No todos los pacientes que toman el mismo medicamento experimentarán los mismos efectos secundarios , o ninguna en absoluto . Para ciertos medicamentos , un médico deberá controlar los niveles en sangre de la función hepática y la función renal si se toman estos medicamentos durante un periodo prolongado de tiempo.