Según la Clínica Mayo, la cirrosis biliar primaria es una enfermedad en la cual los conductos biliares en el hígado son atacados lentamente y finalmente arruinados. Cuando los conductos biliares son destruidas por la cirrosis biliar primaria sustancias nocivas pueden acumularse en el hígado. Esto puede conducir a cicatrices permanentes en el tejido del hígado (cirrosis). Los medicamentos pueden ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad, pero en algunos casos el trasplante de hígado puede ser la mejor opción. Causas

En condiciones normales , casi un cuarto de la bilis viaja desde el hígado hasta el intestino sobre una base diaria . La cirrosis biliar primaria mata a los pequeños conductos dentro del hígado , la desaceleración y, a veces bloqueando el flujo regular de la bilis .

La causa precisa de la cirrosis biliar primaria no se conoce . La Clínica Mayo dice que algunos expertos creen que la cirrosis biliar primaria es una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo se vuelve contra sus propias células.

Factores de Riesgo

mujeres son mucho más propensas que los a sufrir de la cirrosis biliar primaria . De hecho , la Clínica Mayo dice que más del 90 por ciento de las personas con la enfermedad son mujeres . La mayoría de las personas con diagnóstico de cirrosis biliar primaria están entre las edades de 35 y 60 años. Se cree que tanto la genética como los factores ambientales pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad.

Síntomas

Mientras que algunos pacientes no notan síntomas durante años después del diagnóstico inicial de la cirrosis biliar primaria , otros pueden sufrir de fatiga , picazón, resequedad en los ojos y la boca seca. A medida que la destrucción de las vías biliares y las células del hígado empeora, otros signos pueden incluir ictericia ( coloración amarillenta de la piel y la parte blanca de los ojos ) o hiperpigmentación ( oscurecimiento de la piel). Algunas mujeres con informe cirrosis infecciones primarias del tracto biliar frecuentes urinario.
Diagnóstico

Hay una variedad de métodos de ensayo disponibles para ayudar en el diagnóstico de la cirrosis biliar primaria. Pruebas de función hepática examinan una muestra de sangre para verificar los niveles de las enzimas que pueden revelar la disfunción del hígado en general, y lesión del conducto biliar específicamente . Durante una biopsia del hígado se extrae una pequeña muestra de tejido hepático y estudió con un microscopio para diagnosticar la enfermedad. Si la biopsia es positiva , también puede identificar hasta dónde ha progresado la enfermedad ( estadiaje ) .
Tratamiento

tratamiento para la cirrosis biliar primaria se centra en frenar el avance de la enfermedad , evitando las complicaciones y reducir al mínimo los síntomas . El ácido ursodesoxicólico (UDCA ) puede ayudar al impactar los ácidos biliares del cuerpo y reducir la inflamación . Si se inició en las primeras etapas de la enfermedad , el UDCA puede prolongar la vida útil . Sin embargo, no se considera que es tan eficaz para los pacientes con daño hepático severo.
Pronóstico

El pronóstico de la cirrosis biliar primaria es difícil de predecir. El Instituto Nacional de la Salud dice que en la mayoría de los casos los pacientes necesitarán un trasplante de hígado después de aproximadamente siete años.

El NIH dice un trasplante hepático es el único tratamiento disponible para curar eficazmente la cirrosis biliar primaria. Los medicamentos más nuevos que suprimen el sistema inmunológico han ayudado a mejorar las tasas de supervivencia de trasplante . Sin embargo, es posible que la enfermedad puede reaparecer en el nuevo hígado.