Fenilcetonuria ( PKU) es un trastorno genético del metabolismo de los aminoácidos , especialmente las vinculadas con el procesamiento metabólico del aminoácido fenilalanina . Ya sea debido a un deterioro , la deficiencia o ausencia completa de la fenilalanina hidroxilasa enzima - que normalmente convertir la fenilalanina en la ingesta de fenilalanina - tirosina exceso se acumula en los tejidos , lo que resulta en daños profunda para el cuerpo , particularmente el sistema nervioso . El aspecto crítico en la gestión de la FCU es el cumplimiento estricto de una dieta baja en fenilalanina. Proteína Alimentos y PKU

A fin de mantener bajos niveles sanguíneos de fenilalanina, que es imprescindible para evitar todos los alimentos que son altos en proteínas, ya que contienen inherentemente grandes cantidades del aminoácido culpable. La leche y otros productos lácteos , carne, pescado , pollo , huevos , frijoles y nueces todos deben ser eliminados por completo . Por supuesto , hay otras fuentes de fenilalanina , como los guisantes , el chocolate, las pastas , el pan, algunas frutas y verduras y el edulcorante artificial aspartamo , sólo para nombrar algunos. Es de vital importancia trabajar en estrecha colaboración con un médico y un dietista para determinar un límite seguro para la ingesta de fenilalanina y aprender con precisión qué se permiten alimentos y en qué cantidades diariamente.
Dieta

Debido a las numerosas restricciones en la dieta , las personas con PKU no pueden obtener la nutrición adecuada de los alimentos. PKU no altera las necesidades de nutrientes y de energía ; estos siguen siendo los mismos que en individuos sanos . Para satisfacer las necesidades nutricionales , alimentos médicos especialmente formuladas comprenden la parte predominante de la dieta. Estas fórmulas ofrecen todo el conjunto de L-aminoácidos , con la excepción de fenilalanina, que está totalmente ausente . Formula /alimento médico es la principal fuente de proteínas para las personas con fenilcetonuria. Algunas variedades también pueden contener hidratos de carbono y grasas , así como una gama de vitaminas y minerales . Dependiendo del perfil de nutrientes de la fórmula elegida , puede ser suplementada con alimentos selectos adicionales para satisfacer las necesidades diarias.

Así como fuentes externas de fenilalanina elevar su niveles de sangre , proteínas o energía deficiencia puede hacer lo mismo , debido al catabolismo del tejido resultante y posterior liberación de fenilalanina . Por tanto, es vital para mantener la ingesta de fórmula consistente y balance energético.

Fenilalanina es todavía un aminoácido necesario y debe suministrarse en cantidades suficientes para el crecimiento normal y el desarrollo o mantenimiento en el caso de los adultos. Con el fin de satisfacer Requiremnts nutricionales y controlar las concentraciones de fenilalanina en la sangre , cuidado el mantenimiento de registros de alimentos y análisis de sangre frecuentes son necesarios. El Consejo de Investigación Médica de los Institutos Nacionales de Salud estableció un rango objetivo de fenilalanina en la sangre a las 2 y 6 mg /dl o 120-360 umol /L.
Baja en Proteínas Productos Alimenticios

Una variedad de alimentos bajos en proteínas diseñado específicamente para las personas con PKU están disponibles. Éstos incluyen pastas bajas en proteínas , panes , galletas , sustitutos de huevo , cereales y mezclas para postres . Varios sitios web ofrecen este tipo de productos , incluyendo dietspec.com , med - diet.com , ener - g.com , shshna.com y cambrookfoods.com .