Enfermedad de la orina de jarabe de arce , también llamado a veces ramificado ketoaciduria cadena, es un trastorno metabólico grave , de origen genético , que requiere una dieta estricta y un cuidado profesional regular de tratar. Si se detecta a tiempo y se trata adecuadamente, los padres pueden ayudar a sus hijos a evitar las complicaciones neurológicas muy graves que caracterizan a la patología de la enfermedad. Instrucciones Matemáticas 1

comprender la naturaleza de MSUD . El trastorno se caracteriza por la deficiencia de una enzima metabólica conocida como " BCKDH . " Esto resulta en una acumulación de aminoácidos tóxicos , tanto en el torrente sanguíneo y la orina del bebé . La orina , a su vez , tiene un olor fuerte y característico del jarabe de arce o caramelo quemado.
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Sepan que el principal medio por el cual para evitar las complicaciones físicas y mentales angustiosas de la enfermedad es a través de la dieta gestión . La dieta MSUD será baja en los aminoácidos que el paciente no puede metabolizar .
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Tratar MSUD en bebés alimentándolos con una fórmula MSUD especialmente inventado - que elimina los aminoácidos problemáticas mediante la sustitución de los con reemplazos sintéticos seguros . Esto fomenta una nutrición adecuada y completa , evitando los aminoácidos problemáticas. Enfamil y Similac son dos marcas comunes - MSUD seguro de la fórmula . Su médico y un dietista podrán hacer recomendaciones más específicas. Siga sus consejos.
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Recuerde que los niños con MSUD , a medida que crecen , tendrán que seguir tomando una fórmula especial a diario , además de la observación de la ingesta estrictamente limitado de proteínas. Mientras que la fórmula no es lo mismo que lo que se alimenta a los bebés MSUD portadores , que realiza la misma función esencial de proporcionar una nutrición adecuada sin introducir los aminoácidos deseados.
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saber que un médico debe regular monitorear los niveles de aminoácidos en el torrente sanguíneo de los pacientes MSUD . Debido a la naturaleza sensible y, a veces impredecible de la enfermedad, los chequeos regulares son absolutamente necesarias para garantizar los niveles de aminoácidos permanecen a salvo en todo momento.
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Entender que esta fórmula más adelante en la niñez se complementa con un dieta estrictamente controlada. Todo lo que el niño come debe ser pesado , tener un nivel de proteína y aminoácidos conocida y aceptable y realizar un seguimiento en el marco del programa de la dieta .
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Recuerde que la dieta MSUD se debe seguir para que la vida tratar eficazmente la enfermedad. Mientras que su médico y el dietista le ayudará a llenar en los detalles, en general, la dieta restringe severamente la ingesta de proteínas. Carne, pescado, huevos , frutos secos , las legumbres y la mayoría de los productos lácteos deben evitarse por completo.