Prune Belly Síndrome

síndrome del abdomen en ciruela pasa , también llamado síndrome de Eagle- Barrett, es una rara anomalía congénita que se produce en el útero como un bebé se está desarrollando . Se define por tres anomalías : no hay músculos abdominales, una vejiga anormalmente ampliado junto con problemas en el tracto urinario superior , y en los varones , los testículos que no han descendidos en el escroto . Muchas veces, otros defectos de nacimiento acompañan el síndrome de Prune Belly , como anomalías en el corazón , sistema esquelético , los intestinos y , en las mujeres , los problemas de los genitales externos. Causas

No se sabe qué causa el síndrome del abdomen en ciruela pasa. Es más probable que se produce cuando se obstruye la uretra durante el desarrollo fetal . Esto hace que la orina de revertir su flujo fuera de las vías urinarias, lo que resulta en una vejiga ampliada.

El defecto de nacimiento es más común en los hombres. Síndrome del abdomen en ciruela pasa puede tener un vínculo genético, ya que hay casos en los que los hermanos tienen el síndrome también.
Diagnóstico Precoz

Desde este síndrome se produce en el útero, la enfermedad se diagnostica tradicionalmente antes o durante el momento del nacimiento . Las ecografías realizadas durante el embarazo revelan agrandamiento de los riñones , hinchazón en el abdomen debido al líquido y una distensión de la vejiga .

Un especialista en perinatología o embarazos de alto riesgo suele ser provocada por los casos de síndrome de Prune Belly , ya que es potencialmente mortal. Muchos bebés diagnosticados con síndrome de Eagle- Barrett nacen muertos o mueren a las pocas semanas de haber nacido como resultado de los riñones , los pulmones y otras complicaciones. Los que sobreviven tienen algunos problemas recurrentes , pero son tratables.

Síntomas

Los síntomas típicos del síndrome del abdomen en ciruela pasa son un abdomen arrugado con varios pliegues de la piel , los músculos abdominales subdesarrollados o faltan, la aparición de una barriga y las infecciones del tracto urinario recurrentes . Además , normalmente se puede ver el contorno de los intestinos a través del abdomen y fácilmente sentir los órganos del tracto urinario al tocar la zona abdominal. Muchas veces, hay una masa abdominal derecho por encima de los huesos del pubis .

El grado de los síntomas varía de leve a severo , con indicadores que varían entre los que tienen el problema.
Otras Problemas

bebés que nacen con síndrome de Prune Belly también pueden haber asociado los problemas urinarios y renales. Un urólogo pediátrico maneja problemas urinarios relacionados con el síndrome de Prune Belly , tales como reflujo uréteres. Esto ocurre cuando la orina se desplaza hacia atrás por los uréteres a los riñones. Un nefrólogo pediatra se encarga de la salud de los riñones, como el bebé se desarrolla mediante la realización de perfiles de análisis de sangre.

Además , muchos niños con síndrome de Prune Belly sufren de problemas respiratorios debido a que su diafragma es débil. Esto hace que los niños con el defecto congénito propensos a la neumonía y el asma. Un neumólogo menudo aborda y trata problemas respiratorios asociados con el síndrome de Eagle- Barrett.
Tratamiento

casos leves del síndrome del abdomen en ciruela pasa generalmente son tratadas con la terapia con antibióticos para evitar urinaria , infecciones de los riñones o de la vejiga . Las intervenciones quirúrgicas se utilizan a menudo para tratar el síndrome de Eagle- Barrett grave. Un vesicostomía elimina la orina desde la vejiga , mientras que la modificación extensa de las vías urinarias y las reparaciones de la pared abdominal debilitado o áreas incompletas . El tratamiento específico depende de la edad del niño , el grado de la enfermedad , la historia clínica y de la salud general del niño .