Síndrome Hemangioma
En 1940 el Dr. Haig Haigouni Kasabach y el Dr. Katharine Krom Meritt primero investigó el síndrome de hemangioma. Sus nombres se unieron a la enfermedad en honor de sus hallazgos médicos valiosos , por lo que ahora también se conoce como síndrome de Kasabach - Meritt (KMS ) . KMS es en realidad una combinación de tres condiciones: hemangioma , trombocitopenia y coagulopatía de consumo . Los tres deben estar presentes en el paciente para él a ser diagnosticados con KMS.
Hemangioma Hemangioma
se caracteriza por tumores que se desarrollan a partir de las células endoteliales , que son la células que forman el revestimiento de los vasos sanguíneos . Representan un tipo entre muchos tumores vasculares posibles y suelen ser benignos. Hemangioma desarrolla comúnmente en los bebés , que se manifiesta durante los primeros días o semanas de un bebé y luego disminuyendo gradualmente de tamaño a medida que el niño crece . Los tumores pueden aparecer cerca de la superficie de la piel , pero también pueden estar presentes dentro de los órganos internos . En lugar de resolver , estos tumores vasculares pueden convertirse en malignos y crecer muy rápidamente . Este aumento repentino en el tamaño interfiere con la circulación normal de la sangre y puede conducir fácilmente a otras complicaciones.
Trombocitopenia
Las plaquetas o trombocitos son células sanguíneas que son los principales responsables de la coagulación sanguínea. La cantidad normal de plaquetas en los humanos varía de 150.000 a 450.000 por milímetro cúbico de sangre . Cuando el número de plaquetas disminuye por debajo de este rango normal , se dice que la trombocitopenia que se han producido . Aunque los médicos afirman que esta condición no es necesariamente y siempre el resultado directo de los tumores vasculares, hemangiomas que han crecido bastante grandes plaquetas pueden atrapar y , por lo tanto , disminuir el número de estas células en la sangre. Los signos externos habituales de trombocitopenia son la aparición repentina de moretones en los antebrazos, las hemorragias nasales y encías sangrantes.
Consuntivo coagulopatía
Otro nombre para la coagulopatía de consumo es la coagulación intravascular diseminada ( DIC ) . Los mecanismos de coagulación de la sangre del sistema circulatorio pueden reaccionar negativamente a la presencia de tumores vasculares . Esta reacción tiene la forma de pequeños coágulos de sangre se acumulan en los vasos sanguíneos. Estos coágulos de sangre , a su vez se comen las proteínas de la coagulación y plaquetas ( de ahí el nombre " de consumo " ) . Con la pérdida de proteínas de la coagulación y las plaquetas , se producirá un sangrado anormal . Estos coágulos de sangre también bloquean el flujo normal de la sangre en los órganos vitales y provoca disturbios . Síndrome
Tratamiento
Hemangioma es una enfermedad poco frecuente y por lo tanto hay un conjunto estándar de directrices para el tratamiento aún no se ha ideado . Varias soluciones se pueden aplicar , pero cada uno tiene sus riesgos. La trombocitopenia y coagulopatía de consumo pueden ser manejados a través de transfusiones de plaquetas y el uso de medicación anticoagulante , respectivamente. Los peligros que vienen con transfusiones frecuentes incluyen la sobrecarga de líquidos e insuficiencia cardiaca. Para tratar el tumor vascular, su suministro de sangre debe ser bloqueado . Esto se puede lograr ya sea a través de métodos de radiología o vendas de compresión . Los medicamentos que pueden ser utilizados incluyen los corticosteroides , que son un tipo de hormona esteroide , y alfa - interferón , que son proteínas que son parte del sistema inmunológico . Algunos medicamentos usados en la quimioterapia también se puede utilizar.