síndrome de Hurler , también conocido como MPS I, es una enfermedad genética rara que impide que el cuerpo se descomponga azúcares. La acumulación resultante de cadenas de azúcar moleculares puede causar daño a muchos órganos . Los síntomas varían de leves a graves y por lo general comienzan en la infancia. Algunos de estos síntomas pueden ser aliviados a través de una cirugía de espalda ; Sin embargo , los efectos del síndrome de Hurler pueden aumentar en gran medida los riesgos durante la operación . Razones para cirugía de la espalda

MPS I a menudo afecta a la formación y crecimiento de los huesos. Vértebras mal formado en el cuello podría dar lugar a lesiones graves de la médula espinal . Cirugía de fusión conecta los huesos para evitar que se siga deslizando fuera de lugar. La cirugía también puede ser necesaria para liberar los nervios atrapados o raíces de los nervios causados ​​por el desarrollo anormal . Sin cirugía , los nervios pueden comprimirse , lo que lleva al daño del nervio , la parálisis o la muerte.
Riesgos anestésicos

síndrome de Hurler pueden causar problemas especiales para los anestesiólogos durante la cirugía. Si existen anomalías, tales como estrechos pasajes nasales o agrandamiento de las amígdalas , adenoides, los labios y la lengua, de las vías respiratorias del paciente será restringida. Debido a la naturaleza relajante de la anestesia general y sus medicamentos relacionados también causan restricción de la vía aérea , el paciente está en alto riesgo de tener sus vías respiratorias comprometidas durante la cirugía. Los síntomas también pueden hacer que sea difícil ver la laringe. Tejido extra puede rodear y la inestabilidad de la columna vertebral puede hacer que sea imposible para colocar al paciente en la mejor posición para verlo.
Otros riesgos

Debido a la piel más gruesa y rigidez en las articulaciones , la obtención de una vía intravenosa en una situación de emergencia puede ser difícil. Espinas deformados pueden restringir y comprometer los pulmones. Los efectos del síndrome de Hurler también pueden causar problemas para el corazón, los nervios, los músculos , los huesos y la médula espinal durante la cirugía . Huesos debilitados hacen difícil la recuperación. Más de una cirugía es a menudo necesaria .
Reducir los riesgos

programar la cirugía en un hospital importante , con personal altamente cualificado y experimentado. Elija un anestesiólogo que ha tenido una importante experiencia con pacientes con el síndrome de Hurler . Si se determina que la cirugía podría comprometer la vía aérea del paciente, el anestesiólogo le puede recomendar el uso de una mascarilla laríngea en lugar del tubo endotraqueal utilizado tradicionalmente . Un estudio del sueño puede ayudar a evaluar la cantidad de restricción de la vía aérea antes de la cirugía se lleva a cabo . Los rayos X y pruebas de función pulmonar también pueden determinar los riesgos específicos de cada paciente .
Pronóstico

Un estudio de casos citados en el Spine Diario documentó una cirugía de espalda en un éxito 59 años de edad, el síndrome de Hurler paciente en 2003. Después de la cirugía , el paciente mostró una recuperación significativa . Un estudio más amplio llevado a cabo en 2005 y lo informado por la Sociedad de la escoliosis británicos tuvieron resultados mixtos. Dr. Colin E. Bruce , el cirujano ortopédico que preparó el informe , llega a la conclusión de que si la necesidad de que la cirugía no es peligrosa para la vida , la cirugía puede ser contraproducente.