En 1989, los investigadores descubrieron CFTR, el gen que causa la fibrosis quística (FQ). La terapia génica es todavía experimental, pero los científicos esperan que esta investigación proporcionará respuestas sobre el tratamiento de la causa de la fibrosis quística en lugar de los síntomas. Investigación en terapia génica se ha centrado en las células del pulmón debido a insuficiencia respiratoria cuentas para la mayoría de las muertes de fibrosis quística, pero los científicos esperan ser capaces de utilizar lo que han aprendido a tratar a todos los genes afectados. Instrucciones Usa Terapia génica para tratar la fibrosis quística
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Entérese del regulador transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) que causa la CF. Para desarrollar la enfermedad, un gen defectuoso debe ser heredado de cada padre.
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Aprender que en las personas sanas, la proteína CFTR se encuentra en el revestimiento de los órganos principales y controla el transporte de cloro, la sal y agua a través de las membranas celulares. Desregulación de sal en pacientes con FQ resulta en una acumulación de exceso de moco que promueve el crecimiento de bacterias, glándulas bloques y se prohíbe el movimiento de las enzimas digestivas.
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estudio el tratamiento de la fibrosis quística con una terapia genética experimental mediante la inserción de copias de genes normales en revestimientos de órganos. Mientras que la terapia génica es todavía experimental, actualmente es posible tratar los síntomas de la fibrosis quística, como las infecciones bacterianas, enfermedades respiratorias y dificultad pulmonar, con el reemplazo de genes a través de los pulmones y el trasplante de corazón.
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Reemplace ambos pulmones en las personas con la capacidad pulmonar severamente limitada causada por la fibrosis quística. El trasplante de pulmón es poco frecuente debido a que los riesgos son tan grandes, pero los trasplantes exitosos pueden añadir años a la vida de las personas.
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No hay que esperar para ser curado a través de un trasplante. El trasplante pulmonar no cura la fibrosis quística porque los genes de FQ en otros órganos no se sustituyen.
6 desarrollos Estudio

en la investigación de terapia génica que exploran maneras de entregar material genético a las células normales CF en los revestimientos del tracto respiratorio. Los investigadores también están buscando una manera de modificar la proteína CFTR para que pueda regular adecuadamente el transporte de cloruro entre las células.
Combinar terapias para tratar la fibrosis quística Los síntomas
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Tratar la fibrosis quística en la limpieza de infecciones pulmonares con antibióticos y medicamentos que adelgazan la mucosidad.
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reducir la inflamación del tejido pulmonar con el uso de medicamentos anti-inflamatorios, tales como analgésicos.

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mejorar la absorción de alimentos y el aumento de peso en los pacientes con FQ mediante el uso de enzimas digestivas.
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Claro congestión pulmonar a través de la vía aérea bronquial técnicas de drenaje, incluyendo fisioterapia torácica (CPT).
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mantener la salud de los pacientes con FQ a través del ejercicio regular.