Síndrome de hemangioma
En 1940 el Dr. Haig Haigouni Kasabach y Dr. Katharine Krom Meritt hemangioma primero investigado. Sus nombres se unen a la enfermedad en honor de sus resultados médicos valiosos, por lo que ahora también se conoce como síndrome de Kasabach-Meritt (KMS). KMS es en realidad una combinación de tres condiciones: hemangioma, trombocitopenia y coagulopatía de consumo. Los tres deben estar presentes en el paciente para que él sea diagnosticado con KMS.
Hemangioma
Hemangioma se caracteriza por tumores que se desarrollan a partir de las células endoteliales, que son las las células que componen el revestimiento de los vasos sanguíneos. Representan un tipo entre muchos tumores vasculares posibles y suelen ser benignos. Hemangioma desarrolla comúnmente en los bebés, que se manifiesta durante los primeros días o semanas de un bebé y luego disminuyendo gradualmente de tamaño a medida que el niño crece. Los tumores pueden aparecer cerca de la superficie de la piel, pero también pueden estar presentes dentro de los órganos internos. En lugar de resolver, estos tumores vasculares pueden convertirse en malignos y crecer muy rápidamente. Este repentino aumento en el tamaño interfiere con la circulación normal de la sangre y puede fácilmente conducir a otras complicaciones.
Trombocitopenia
Las plaquetas o trombocitos son células sanguíneas que son principales responsables de la coagulación sanguínea. La cantidad normal de plaquetas en los seres humanos varía de 150.000 a 450.000 por milímetro cúbico de sangre. Cuando el número de plaquetas disminuye por debajo de este rango normal, se dice que la trombocitopenia que se han producido. Aunque los médicos del estado que esta condición no es necesariamente y siempre el resultado directo de los tumores vasculares, los hemangiomas que han crecido bastante grande pueden atrapar las plaquetas y, por lo tanto, disminuir el número de estas células en la sangre. Los signos externos habituales de trombocitopenia son la aparición repentina de moretones en los antebrazos, hemorragias nasales y encías sangrantes.
Coagulopatía de consumo
Otro nombre para la coagulopatía de consumo es la coagulación intravascular diseminada (DIC). Los mecanismos de coagulación de la sangre del sistema circulatorio pueden reaccionar negativamente a la presencia de tumores vasculares. Esta reacción toma la forma de pequeños coágulos de sangre se acumulan en los vasos sanguíneos. Estos coágulos de sangre, a su vez se comen las proteínas de la coagulación y las plaquetas (de ahí el nombre de "consumista"). Con la pérdida de proteínas de la coagulación y las plaquetas, se produce un sangrado anormal. Estos coágulos de sangre también bloquean el flujo normal de la sangre en los órganos vitales y causar un mal funcionamiento.
Tratamiento
síndrome Hemangioma es una enfermedad poco frecuente y por lo tanto hay un conjunto estándar de directrices para el tratamiento aún no se ha ideado. Varias soluciones se pueden aplicar, pero cada uno tiene sus riesgos. Trombocitopenia y coagulopatía de consumo pueden ser manejados a través de transfusiones de plaquetas y el uso de medicamentos anticoagulantes, respectivamente. Los peligros que vienen con transfusiones frecuentes incluyen la sobrecarga de líquidos e insuficiencia cardiaca. Para tratar el tumor vascular sí mismo, su suministro de sangre debe ser bloqueado. Esto puede lograrse ya sea a través de métodos radiológicos o vendajes de compresión. Los medicamentos que pueden ser utilizados incluyen los corticosteroides, que son un tipo de hormona esteroide, y alfa-interferón, que son proteínas que son parte del sistema inmunológico. Algunos medicamentos usados en la quimioterapia también se puede utilizar.