¿Qué causa el linfoma de células del manto?

Linfoma de células del manto (LCM) es una forma rara de cáncer, que comprende aproximadamente el 6 por ciento de todos los casos de linfoma en los Estados Unidos (Sociedad de Leucemia y Linfoma [LLS]). MCL afecta a los linfocitos B, un tipo de glóbulo blanco que combate las infecciones. Una mutación genética hace que dos cromosomas para cambiar lugares, resultando en un crecimiento celular incontrolado. Lo que hace que los cromosomas cambian a lugares, sin embargo, es desconocido. Definición

MCL es un tipo raro de linfoma no-Hodgkins, o un cáncer del sistema linfático (Cancerbackup). El sistema linfático fabrica células blancas de la sangre (linfocitos), los componentes clave del sistema inmunológico del cuerpo (LLS). Los linfocitos se desplazan a través del cuerpo en un líquido llamado linfa. Desde el sistema linfático, los linfocitos entran en el torrente sanguíneo o los tejidos para combatir los cuerpos extraños tales como virus o bacterias. Los ganglios linfáticos, agrupados en las axilas, la ingle y el cuello, producen tres tipos de linfocitos: linfocitos B, linfocitos T y las células asesinas naturales (LLS). Los linfocitos B y T identificar cuerpos extraños y el abrigo en una proteína, que los convierte en blanco de las células asesinas. MCL afecta específicamente a los linfocitos B (Cancerbackup). Los linfocitos B son producidos por los folículos que se encuentran en la región exterior, o la corteza, de los ganglios linfáticos (LLS). Las células B de nueva producción residen en el manto, que se encuentra en la zona externa de los folículos. Los linfocitos T se encuentran en los espacios entre los folículos.
Causas

Una mutación cromosómica en linfocitos B llamado translocación recíproca hace que el 85 por ciento de todos los casos de LCM (LLS). Aunque se desconoce la causa exacta de la mutación genética, los investigadores han señalado que en la mayoría de los casos de LCM, los cromosomas 11 y 14 se han invertido las posiciones. Este desplazamiento produce la sobreproducción de una proteína llamada ciclina D1, que estimula el crecimiento celular. Los linfocitos B que llevan los genes translocados crecen sin control, con el tiempo la acumulación en los tumores en los ganglios linfáticos. Estas células cancerosas a continuación, pueden ser transportadas por el sistema linfático a través del cuerpo. Un pequeño porcentaje de los casos de MCL no tienen la mutación genética. Además, otras mutaciones causan una producción excesiva de otras proteínas que regulan el crecimiento celular (ciclina D2 y D3 ciclina) que también puede resultar en MCL (LLS). MCL puede ocurrir a cualquier edad, pero ocurre con más frecuencia en personas mayores de 60 años. Es tres veces más común en hombres que en mujeres (Cancerbackup).
Síntomas

El primer signo de MCL es ganglios linfáticos agrandados, pero sin dolor en el cuello , la axila o la ingle (Cancerbackup). Pérdida del apetito, fatiga, sudores nocturnos, fiebre inexplicable inexplicable y pérdida de peso son otros síntomas. MCL puede propagarse de los ganglios linfáticos a otros órganos como el hígado, el bazo o la médula ósea. Tumores gastrointestinales también son comunes.
Tratamiento

tratamiento a menudo consiste en una combinación de múltiples terapias. La quimioterapia es el tratamiento estándar, con el régimen exacto determinado por la etapa de la ACM y la edad y la salud general del paciente (Cancerbackup). También se utiliza la terapia de radiación, junto con la médula ósea o de células madre. Terapia con células madre se puede combinar con altas dosis de quimioterapia, pero esta estrategia es típicamente reservado para los pacientes más jóvenes (menores de 50 años) debido a los efectos secundarios graves. Los esteroides se pueden administrar para controlar los efectos secundarios asociados con la quimioterapia. Las terapias dirigidas, tales como anticuerpos monoclonales y otros agentes experimentales, son objeto de la investigación. Estas terapias reconocen proteínas específicas de las células cancerosas y estimula el sistema inmunológico natural del cuerpo para combatir los tumores (Cancerbackup).
Pronóstico

quimioterapia es a menudo eficaz y la mayoría de los pacientes responderá inicialmente (LLS). Sin embargo, la recaída y la progresión de la enfermedad se producen con frecuencia, y las células cancerosas a menudo desarrollan resistencia a los agentes quimioterapéuticos. La duración media de la supervivencia libre de progresión, o el tiempo que un paciente vive sin el cáncer empeora, es de 20 meses, y la duración media de supervivencia es de cuatro años después del diagnóstico inicial.