La hemofilia A es un trastorno hereditario de la coagulación que resulta en insuficiente o defectuosa de Factor VIII, que es necesaria para la coagulación de la sangre. De acuerdo con SC Smeltzer y B. desnudo en "Brunner y Suddarth de libros de texto de enfermería médico-quirúrgico," sangrado se produce principalmente con lesiones si los niveles de factor VIII son 6 por ciento a 50 por ciento debajo de lo normal, pero el sangrado espontáneo es frecuente con niveles por debajo de 1 por ciento . La mayor parte se produce una hemorragia en las articulaciones de los brazos y las piernas, causando daños en las articulaciones paralizante. El sangrado repetitivo en los músculos puede dar lugar a la atrofia (contracción). Factor de coagulación

Cuando se produce una hemorragia, se debe aplicar de inmediato la presión o el hielo para detener el sangrado si es posible. Cortes sangrantes abiertas deben ser empacados con agentes que detienen el sangrado (Gelfoam, espuma de fibrina), y se debe administrar concentrado de factor VIII o factor de coagulación de la forma recombinante por vía intravenosa. Productos sanguíneos concentrados se tamizan y se tratan para prevenir la transmisión de la enfermedad, mientras que la forma recombinante (más caro) no contiene sangre. Factor de coagulación ayudas plaquetas en la sangre para formar un coágulo y detener la hemorragia.

Según RxList, incluso hemorragias leves suelen tratarse de uno a tres días y el sangrado más extensa podrían requerir tratamiento para hasta dos semanas para prevenir la recurrencia de la hemorragia. Si usted tiene una deficiencia grave, puede requerir la administración profiláctica regular y continua del factor de coagulación dos o tres veces por semana. Si usted desarrolla anticuerpos que inhiben los factores de coagulación, es posible que necesite dosis mayores.
Desmopresina

desmopresina (DDAVP), una forma sintética de la hormona vasopresina, estimula el aumento de la producción de Factor VIII y se administra por vía intravenosa o por medio de aerosol nasal. La desmopresina es de acción corta (aproximadamente 12 horas), por lo que debe ser monitoreado cuidadosamente si está sangrando. Si tiene hemofilia leve, la desmopresina puede ser el tratamiento adecuado para la hemorragia menor o como un método preventivo antes del tratamiento dental o de la actividad física que puede dar lugar a hematomas o lesiones. De acuerdo con el Nacional de Sangre de Corazón y Pulmón Instituto, si se utiliza la desmopresina con frecuencia, usted va a construir una tolerancia a la droga y se perderá eficacia, por lo que se debe utilizar solamente para propósitos específicos y no como profilaxis de rutina para prevenir el sangrado.

Antifibrinolíticos

Después se forma un coágulo, otro proceso - fibrinólisis - hace que el coágulo se rompa, y este proceso se acelera si tiene hemofilia; por lo que también puede recibir antifibrinolíticos como el ácido tranexámico (Cyklokapron) o ácido épsilon aminocaproico (EACA), para mantener el coágulo en su lugar y evitar nuevas hemorragias, una vez se ha producido la hemorragia. Los antifibrinolíticos son medicamentos orales y se utilizan con frecuencia como profilaxis para prevenir la hemorragia antes del trabajo dental. Usted también puede tomar antifibrinolíticos si ha repetido hemorragias nasales (epistaxis) o menstruaciones abundantes (menorragia).