Síndrome Russell-Silver en niños
En la mayoría de los casos, ninguna causa puede ser determinada. De acuerdo con los Institutos Nacionales de Salud, aproximadamente del 7 al 10 por ciento de los pacientes tienen un gen defectuoso disomía uniparental materna. La mayoría de los niños no tienen antecedentes familiares de este trastorno.
Síntomas
síntomas Russell-Silver incluir la edad ósea retrasada, diferentes longitudes de brazo y pierna, bajo peso al nacer, problemas renales , rechonchos dedos de manos y pies, la cara en forma de triángulo, amplia frente, el mentón estrecho, enfermedad por reflujo gastroesofágico, manchas de color café con leche y un crecimiento pobre. Los síntomas son más prominentes en los lactantes y niños pequeños.
Diagnóstico
diagnóstico, que generalmente ocurre en la infancia temprana, puede basarse en la apariencia física. Las pruebas de diagnóstico de la edad ósea, los cromosomas, azúcar en la sangre, la hormona del crecimiento y el estudio del esqueleto también se puede hacer, aunque no hay ninguna prueba definitiva para esta enfermedad.
Tratamiento
reemplazo de la hormona del crecimiento, o una dieta adecuada recomendada por un nutricionista o gastroenterólogo puede mejorar el crecimiento. Los problemas de aprendizaje pueden ser manejados a través de la educación especial. También puede ser necesaria la terapia física.
Complicaciones
ayuda psicológica o asesoramiento pueden ser necesarios para los niños que presentan problemas emocionales o de baja autoestima debido a su apariencia física. Mandíbulas pequeñas pueden llevar a problemas con el hablar o masticar.