La fibrosis quística (FQ) es un trastorno genético que afecta muchas partes del cuerpo del paciente. Sin embargo, la forma en que afecta a los pulmones puede causar que sea fatal. Debido a esto, como un paciente con FQ se hace mayor y sus pulmones se hacen más dañado, trasplantes de pulmón se convierten en un procedimiento necesario para extender la vida del paciente. Causa

fibrosis quística es una enfermedad hereditaria causada por un gen recesivo en ambos padres. El hijo de estos padres sólo se puede conseguir CF si hereda el gen de ambos padres. Esta enfermedad causa una mutación genética que afecta a las glándulas sudoríparas, páncreas, sistema reproductor y, sobre todo, los pulmones.
Afectar al pulmón

Cysitc fibrosis afecta a la pulmones produciendo una espesa mucosidad pegajosa. Mientras mucosa está destinado a expulsar los gérmenes del cuerpo, la consistencia de la FQ mucosa es tal que se convierte en un caldo de cultivo para diversos tipos de bacterias, dando lugar a infecciones recurrentes de Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa.

edad como factor

Mientras que los pacientes con FQ son generalmente más jóvenes mejor preparados para hacer frente a las infecciones recurrentes, estas infecciones pueden dañar los pulmones más a medida que el paciente envejece CF. Esto dará lugar a un aumento de la fatiga, disminución de la resistencia excesiva y falta frecuente de la respiración.
Trasplante pulmonar

En el caso de pacientes con fibrosis quística, ambos pulmones deben ser trasplantados. Esto se debe a los dos pulmones contienen bacterias, por lo que si un pulmón sano se trasplanta, se convertirá inmediatamente infectado. Dependiendo de la gravedad de los pacientes FQ, otros órganos como el páncreas también pueden ser trasplantados.
Pronóstico

paciente mayoría CF que reciben un trasplante de largo viven mucho más tiempo que el que tendrían si no hubieran recibido el trasplante. El paciente debe tomar medicamentos inmunosupresores por el resto de su vida con el fin de mantener su cuerpo rechace los órganos.