Causas de la enfermedad granulomatosa crónica

La enfermedad granulomatosa crónica es también conocida como la granulomatosis fatal o la infancia y la granulomatosis séptica progresiva, de acuerdo con la Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU.. La enfermedad granulomatosa crónica, o CGD, es un trastorno que se hereda en la que las células del sistema inmunitario llamadas fagocitos no funcionan como deberían. Esto puede conducir a infecciones constantes. Causas

Como parte de los glóbulos blancos que integran el sistema inmunológico, los fagocitos son células que matan a las bacterias y los objetos extraños que entran en el torrente sanguíneo. Cuando estas células no matan todas las bacterias u hongos que entran en el torrente sanguíneo, infecciones repetitivas que pueden durar largos periodos de tiempo que pudiera ocasionarle. Estas infecciones pueden variar desde pequeñas a grandes infecciones por estafilococo que tienen por todo el cuerpo y causan daño importante que requiere hospitalización.
Síntomas

abscesos cutáneos con furúnculos o pus, abscesos rectales, así como la neumonía es causada por bacterias recurrentes. Hinchazón de los ganglios linfáticos en el cuello, así como abscesos formados alrededor del cuello son comunes. El impétigo, una infección contagiosa de la piel que hace que las ampollas y úlceras que pican, también es un síntoma común de la CGD. Dr. Lawrence Wolfe dice que esta enfermedad alcanza normalmente las tasas de mortalidad en los años 20 y 30 años de vida del paciente. Osteomielitis y septicemia son también síntomas comúnmente encontrados.

Cures

Según Wolfe, más de dos tercios de todos los casos de CDG se heredan de la X- defectos vinculados, y 86 por ciento de estos pacientes son hombres. Prophylaxism antimicrobiana, que es un tratamiento agresivo de las infecciones, se puede dar si la enfermedad se encuentra temprano. Los trasplantes de células madre hematopoyéticas, o TPH, se hacen a partir de un antígeno de leucocitos humanos o HLA. Un donante con el mismo tipo de sangre que el paciente puede ser utilizada para ayudar a curar esta enfermedad, sin embargo, la tasa de morbilidad para el destinatario es lo suficientemente alta que a menudo no se realiza este tratamiento.
Medicamentos

Bactrim o TMP-SMZ se dan por vía oral para ayudar al cuerpo a deshacerse de las infecciones bacterianas sin aumentar el número de infecciones por hongos. Si las sulfonamidas son una alergia al destinatario, TMP o derivados de la cefalosporina pueden ser administrados diariamente. El ketoconazol se puede dar para ayudar a combatir las infecciones por hongos que no son asesinados por Bactrim. Para mantener bajos los niveles de toxicidad en los casos avanzados, coriconazole y posaconazol se deben dar para las infecciones por hongos, a pesar de la disfunción renal es un efecto secundario. En abscesos pulmonares o hepáticos, antibióticos postoperatorios se debe dar para ayudar a hacer frente a la cirugía para reducir el volumen de los abscesos. Altas dosis de interferón-gamma puede ayudar con las infecciones, así como terapias antimicrobianas IV. El trato más favorable en todos los casos son los corticosteroides en dosis bajas, que se pueden dar antes de las biopsias se realizan debido a la alta tasa de éxito.
Efectos secundarios

El lado efectos de los medicamentos que se administran para curar gama CGD de dolores de cabeza y náuseas a la visión doble y mareos. Estos efectos secundarios se diferencian de medicamento a la medicación y de paciente a paciente. No todos los pacientes que toman el mismo medicamento experimentarán los mismos efectos secundarios, o ninguna en absoluto. Para ciertos medicamentos, el médico tendrá que vigilar los niveles sanguíneos de función hepática y la función de los riñones si se toman estos medicamentos durante un periodo prolongado de tiempo.