De las diversas formas de porfiria, la porfiria cutánea tardía es la más común. Aunque no existe un registro de porfiria en los EE.UU., el número de enfermos del PCT en los EE.UU. se estima en 1 de cada 25.000 a 50.000. A nivel mundial, el número de enfermos es mayor en algunas partes de Europa y África. PCT afecta a personas de ambos sexos y todas las razas. Definición

PCT es un trastorno dominante crónica autosómica. Se caracteriza por dos rasgos: la piel de la luz solar-sensible y grandes cantidades de uroporfirina en la orina. A menudo se clasifica en dos tipos: esporádico y familiar. En la esporádica, descarboxilasa uroporfirinógeno UROD (UROD) deficiencia se produce sólo en las células hepáticas (hígado). La forma esporádica (que representa alrededor del 80 por ciento de los casos del PCT) no parece ser hereditaria. En la familiar, UROD se produce en todo el cuerpo. La forma familiar, que representa alrededor del 20 por ciento de los casos, es hereditario. UROD es un hemo (sangre) enzima sintética del hígado que implica la síntesis de pigmento rojo de la sangre. El bajo-actividad de esta enzima conduce a una acumulación de porfirinas en el hígado. Esto, a su vez, conduce a daños en la piel de las porfirinas sobreproducción, que son transportados por la sangre a la piel.
Signos y Síntomas

Normalmente, los síntomas aparecen primero en la edad adulta. La cara, las orejas, los antebrazos y el dorso de las manos es especialmente sensible y puede ser el primero en mostrar signos. En estas áreas expuestas a la luz solar, forman lesiones ulcerosas crónicas, comenzando como ampollas llenas de líquido. Las llagas pueden desarrollarse después de lesiones relativamente menores. Cuando las ampollas se curan, los quistes se pueden formar. Los cambios en el crecimiento del cabello (aumento del vello facial) y la coloración también pueden tenerse en cuenta. La piel alrededor de los ojos con frecuencia se desarrolla manchas, manchas de color marrón. En algunos casos, la piel se vuelve mecánicamente frágil, mientras que en otros casos, los parches (especialmente en el cuello, la cara y el pecho) puede endurecerse. La orina suele ser oscura de lo normal, que tiene un aspecto rojizo o de color té. En casos severos, puede ocurrir la separación de las uñas de las uñas.
Causas

frecuentes, las infecciones virales de la hepatitis están relacionados con PCT. Sin embargo, la causa subyacente de la PCT permanece relacionada con la actividad UROD durante un punto crítico de la síntesis de hemo hepática. El trastorno también se ha asociado con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Por último, existe evidencia de un vínculo genético -. La presencia de uno o dos genes de hemocromatosis hereditaria
Tratamiento

Como con cualquier enfermedad crónica, el tratamiento de un médico se aconseja. Sin embargo, hay cosas que un paciente puede hacer para ayudar a controlar la enfermedad. Los pacientes con PCT pueden minimizar flareups evitando el alcohol, los suplementos de hierro, la exposición a la luz solar, y los estrógenos y los hidrocarburos cíclicos clorados, incluyendo las que se encuentran en los pesticidas. Los pacientes con PCT también pueden tomar medidas preventivas sencillas, como usar siempre bloqueador solar y encubrimiento tanto como sea posible. Incluso el uso de bronceado cremas que contienen dihidroxiacetona puede ayudar a bloquear acuerdo rays.To del sol con el problema de un exceso de hierro, los médicos pueden tratar a los pacientes por flebotomía, un método que reduce gradualmente la cantidad de hierro en la sangre mediante la eliminación de algunos de los sangre (por lo general una pinta). El proceso se repite generalmente hasta que el paciente está en el límite de anemia. Además, debido a la relación entre el PCT y la hepatitis C, el médico puede tratar al paciente de la hepatitis C. La cloroquina y la hidroxicloroquina (medicamentos utilizados para tratar la malaria) son otros medicamentos que el médico puede prescribir.
Relacionados

porfirias se agrupan generalmente como aguda (hepática) o cutánea (eritropoyética). Porfirias agudas afectan principalmente al sistema nervioso. Además de los síntomas físicos que afectan a la piel, se pueden producir dolor abdominal, vómitos, convulsiones, alucinaciones y paranoia. El dolor asociado puede ser tanto agudo como crónico. En porfirias cutáneas, la piel se ve afectada principalmente y puede no haber dolor abdominal. La ausencia de dolor abdominal es un factor clave en la distinción de las formas de porfiria cutánea de formas agudas.