Los angiomiolipomas son causados por una mutación en el gen TSC1 o TSC2, que son responsables de producir proteínas llamadas hamartina y tuberina que ayudan a controlar el crecimiento y la división celular. Las mutaciones en estos genes provocan el crecimiento anormal de vasos sanguíneos, células del músculo liso y células grasas, lo que resulta en la formación de angiomiolipomas.