¿Qué son las plaquetas Giant

? Las plaquetas que son más grandes de lo habitual , hasta un 10 por ciento más grande de lo normal, se consideran plaquetas gigantes o aplastadas. Plaquetas de tamaño normales van de 1,5 a 3,0 micrómetros o micras de diámetro y plaquetas gigantes , más grande que 7 m , rango de 10 a 20 micras de diámetro . El síndrome de plaquetas gigantes también se produce en el síndrome de Bernard- Soulier , un raro trastorno genético que se encuentra en los pacientes con estas plaquetas. Estas plaquetas anormales interfieren con el proceso de coagulación , dando lugar a trastornos y episodios de sangrado prolongado sangrado. Síndrome de Bernard- Soulier

Síndrome de Bernard- Soulier o B -SS, por lo general se produce en la infancia o en la niñez temprana. Un raro trastorno , sangrado genética causada por las plaquetas inusualmente o en forma de gigantes , el síndrome impide la coagulación como las plaquetas carecen de la capacidad de adherirse a las paredes lesionadas de los vasos sanguíneos , un aspecto vital en la formación de un coágulo en el sitio de la herida . Esta anomalía produce un sangrado excesivo.

Síntomas

El síndrome por lo general comienza en la infancia o la niñez temprana y causa hemorragias nasales , encías sangrantes y , en algunos casos , los moretones . Los problemas que se presentan más adelante incluyen aquellos asociados con la menstruación , la cirugía, úlceras de estómago y trauma. El síndrome generalmente se sospecha temprana, como los niños con el síndrome tienen problemas de sangrado prolongado.
Causas

El gen que lleva el síndrome se hereda y transmite en el " patrón autosómico recesivo ", lo que significa que es rara y requiere la contribución de los dos padres del gen al niño. De acuerdo con un artículo de David Perlstein , MD, se cree que el síndrome que se ha producido en menos de uno de cada 1 millón de personas y se debe a un defecto en la glucoproteína plaquetaria.
Diagnóstico

Diagnóstico de la B -SS ocurre generalmente después de que el paciente busca tratamiento para los episodios de sangrado . Los bebés varones con un sangrado excesivo después de la circuncisión o más niños que experimentan sangrado prolongado después de perder un diente más a menudo se espera de tener el síndrome de plaquetas gigantes o B -PR. Una prueba especial de laboratorio confirma la presencia de la enfermedad.
Tratamiento

No existe cura para el síndrome de plaquetas gigantes o B -SS, pero los estudios están en curso. Además , no existen tratamientos específicos para la enfermedad . Los pacientes diagnosticados con B -SS deben evitar la aspirina , el ibuprofeno , el naproxeno o cualquier medicamento que interfieren con la formación de coágulos. Si el paciente experimenta un episodio de sangrado grave , se requieren transfusiones de sangre . Los médicos recomiendan a los pacientes diagnosticados de evitar todos los deportes de contacto. Debido a que la anemia es un problema para las personas con B -SS , un suplemento diario de hierro se recomienda también.