En qué consiste el complejo de granuloma eosinofílico

El complejo de granuloma eosinofílico (EGC) es un grupo de enfermedades óseas raras caracterizadas por la formación de granulomas, que son acumulaciones de células inflamatorias. Estos granulomas pueden aparecer en cualquier hueso del cuerpo, pero afectan con mayor frecuencia al cráneo, los huesos largos y las costillas.

El EGC se clasifica en tres tipos:

- El granuloma eosinofílico (EG) es el tipo más común de EGC. Suele ocurrir en niños y adolescentes.

- La enfermedad de Hand-Schüller-Christian (HSC) es una forma más grave de EGC que afecta a múltiples huesos y órganos. También es más común en niños y adolescentes.

- La enfermedad de Letterer-Siwe (LSD) es la forma más grave de EGC. Es una enfermedad rápidamente progresiva que puede afectar múltiples huesos, órganos y la piel. El LSD se ve con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños.

Se desconoce la causa de la EGC, pero se cree que está relacionada con un trastorno del sistema inmunológico. El EGC a menudo se asocia con otras afecciones alérgicas, como el asma y la fiebre del heno.

Los síntomas de EGC pueden variar según el tipo de enfermedad y los huesos afectados. Los síntomas comunes incluyen:

- dolor de huesos

- Hinchazón y sensibilidad

- Rango de movimiento limitado

- Lesiones cutáneas

- Fiebre

- Pérdida de peso

- Fatiga

El EGC se diagnostica basándose en una combinación de síntomas, examen físico y estudios de imágenes. Puede ser necesaria una biopsia del hueso afectado para confirmar el diagnóstico.

El tratamiento para la EGC generalmente implica medicamentos para reducir la inflamación y el dolor. En algunos casos, puede ser necesaria una cirugía para extirpar los granulomas. La radioterapia también se puede utilizar para tratar el EGC.

El pronóstico de la EGC depende del tipo de enfermedad y del grado de afectación ósea. La mayoría de los niños con EG y HSC tienen un buen pronóstico, mientras que los niños con LSD tienen un pronóstico más reservado.