La beta talasemia , también conocida como anemia o anemia eritroblástica Mediterráneo, es un trastorno sanguíneo hereditario que pertenece al grupo de los trastornos de la sangre llamado talasemias . Las talasemias se caracterizan por un desequilibrio en la producción de hemoglobina , que es la proteína que facilita la transmisión de oxígeno y dióxido de carbono cuando las células rojas de la sangre . La beta talasemia es el tipo más común de talasemia y predominantemente ocurre en personas del sudeste de Asia, África y el Mediterráneo . Se estima que 2 millones de personas en los EE.UU. pueden sufrir de algún tipo de talasemia. Definición

Hay muchos tipos diferentes de talasemia , dependiendo del defecto que causan en la hemoglobina. La proteína de la hemoglobina se compone de dos cada uno de los alfa y las cadenas beta . La beta talasemia ocurre cuando las cadenas de globina beta se producen ya sea de forma inadecuada o no en absoluto. Una persona que sufre de beta talasemia cuando hereda una cadena de globina beta desertado de cada padre

Tipos

Hay dos tipos de beta talasemia : . Mayores y menores. La beta talasemia menor ocurre cuando sólo una de las cadenas beta se deserta . Esto se traduce en bajos niveles de producción de hemoglobina en la sangre. Tiene los mismos efectos en el cuerpo como el de la anemia leve causada por una deficiencia de hierro ; aunque los niveles de hierro en la sangre parecen normales . La talasemia mayor , también llamada anemia de Cooley , se produce cuando se desertan ambas cadenas beta , lo que resulta en ninguna producción de hemoglobina . Beta talasemia mayor es una condición que amenaza la vida en serio.

Síntomas

Los síntomas de la beta talasemia no son inmediatamente evidentes en los bebés al nacer. Los síntomas anémicos vuelven graves después de seis meses. El síntoma principal de la beta talasemia mayor es que afecta el crecimiento normal en los bebés. También pueden llegar a ser irritable y tener dificultad para alimentarse . Otros síntomas de la beta talasemia son: fiebre, dolores de cabeza , fatiga , diarrea, problemas intestinales , palidez , dificultad respiratoria , ictericia y agrandamiento del bazo . En los bebés , también puede causar deformidades en el cráneo debido a un crecimiento atrofiado .
Tratamiento

Beta talasemia menor no requiere ningún tratamiento, pero los suplementos de hierro puede ser tomada si la deficiencia de hierro se convierte en grave . El método de tratamiento principal para la beta talasemia mayor es regularmente transfusiones de sangre . El efecto secundario de la transfusión de sangre es un exceso de hierro en la sangre, lo que puede dañar el hígado y el corazón . Los pacientes sometidos a transfusiones de sangre también tienen que someterse a una terapia que elimina las cantidades en exceso de hierro de la sangre. Un suplemento de ácido fólico por lo general se administra para controlar los niveles de hierro .

Complicaciones

La enfermedad puede causar anemia severa, provocando insuficiencia cardiaca e infección del hígado . Las personas que necesitan tener un agrandamiento del bazo eliminado también corren un riesgo de infección . Los niveles elevados de hierro debida a transfusiones de sangre pueden causar otras enfermedades , como la hepatitis y la colelitiasis .