La materia blanca del cerebro está formado por haces de axones , fibras de las células nerviosas alargadas que están recubiertos de una sustancia blanca graso conocido como mielina. Los axones funcionan como una vía de transporte para las señales nerviosas , la mielina y actúa como una capa aislante que permite una mayor velocidad de transmisión de la señal , de acuerdo con el Proyecto Mielina . Las enfermedades degenerativas que afectan a la sustancia blanca del cerebro son aquellos en los que se destruye la mielina y las señales nerviosas se interrumpe . Estas enfermedades desmielinizantes pueden causar una amplia variedad de síntomas y pueden variar en su severidad desde leve a grave . Enfermedades Hereditarias

enfermedades desmielinizantes pueden ser ya sea adquiridos o hereditarios. Los trastornos hereditarios , conocidas colectivamente como las leucodistrofias , son el resultado de defectos genéticos en el camino de la mielina es producida por el cuerpo , de acuerdo con el Proyecto Mielina . Daño de mielina también se ve en la fenilcetonuria o PKU , una enfermedad metabólica genética en la cual el cuerpo es incapaz de utilizar el aminoácido esencial fenilalanina .
Enfermedades adquiridas
p con más enfermedad común adquirida desmielinizante es la esclerosis múltiple o la esclerosis múltiple. MS se cree que es un trastorno autoinmune en el cual el cuerpo ataca sus propios mielina , causando daños y cicatrices. La causa de la EM es desconocido , pero se piensa que es una combinación de una predisposición genética y un factor ambiental desencadenante que inicia la aparición de la enfermedad . MayoClinic.com también cita la neuritis óptica , enfermedad de Devic , mielitis transversa y la encefalomielitis diseminada aguda como otros ejemplos de enfermedades desmielinizantes adquiridas.

Síntomas

destrucción de la mielina en el cerebro puede dar lugar a un gran número de motor ( movimiento ) , síntomas sensoriales y cognitivas . Síntomas de la enfermedad adquiridos pueden incluir alteraciones visuales , debilidad muscular y espasmos , problemas de equilibrio , parálisis, entumecimiento y hormigueo, dolor , dolor de cabeza , convulsiones y deterioro cognitivo , de acuerdo con MayoClinic.com . Enfermedades desmielinizantes genéticos se caracterizan por la falta de prosperar y desarrollarse normalmente en la infancia , lo que lleva a la visión y pérdida de la audición , espasmos y el deterioro mental .

Tratamientos

Los tratamientos varían dependiendo de la naturaleza de la enfermedad, sin embargo la mayoría se centran en el tratamiento de los síntomas de la enfermedad , como curas no están disponibles . Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos para aliviar el dolor y esteroides para reducir la inflamación . Fármacos modificadores de la enfermedad para la EM están disponibles y se cree que disminuir la gravedad del daño de mielina en el tiempo , de acuerdo con la National Multiple Sclerosis Society . PKU puede controlarse siguiendo una estricta dieta de por vida que es baja en fenilalanina. La adrenoleucodistrofia o ALD, a veces se evitaron con éxito en niños pre-sintomáticos con una combinación de aceites vegetales conocidos como aceite de Lorenzo , de acuerdo con el Proyecto Mielina .
Real Pronóstico

Pronósticos para trastornos desmielinizantes son muy variables . Las leucodistrofias generalmente tienen resultados pobres con resultado de muerte en la infancia. Otros trastornos que pueden ser fuertemente controladas , como la fenilcetonuria , tienen el resultado potencial de una vida normal, libre de cualquier síntoma . Para las enfermedades adquiridas tales como MS , la gravedad de la enfermedad no es coherente de un caso a otro , algunas personas experimentan relativamente pocos síntomas y se recuperan totalmente de ellos, mientras que otras están sujetas a un daño permanente que resulta en pérdida de la visión , parálisis e incluso la muerte , de acuerdo con múltiple Sociedad Nacional de Esclerosis .