? La enfermedad de Krabbe , también conocido como leucodistrofia de células globosas , es un trastorno genético que afecta el sistema nervioso y el cerebro . No tiene cura . Según la Clínica Mayo, que es bastante rara, que afecta sólo a uno de cada 100.000 personas en los EE.UU. La mayoría de los casos de la enfermedad aparecen en los bebés menores de 1 , y por lo general es fatal. La mielina

Cuando usted tiene la enfermedad de Krabbe , su cuerpo es deficiente en la galactocerebrosidasa enzima. Usted necesita esta enzima para mantener la mielina, la sustancia grasa que rodea y aísla las fibras nerviosas. Sin la mielina , los nervios se dañan , lo que afecta las habilidades motoras y mentales. En los bebés , esto conduce a síntomas de la enfermedad de Krabbe , como la pérdida de control de la cabeza , falta de coordinación , rigidez en las extremidades , espasmos musculares y pérdida progresiva de la audición y de la vista .

Globoides células

Según el Instituto Nacional de Trastornos neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares , las personas con la enfermedad de Krabbe tiene células globosas que pueden destruir las células de mielina y cerebrales. Una célula globosas es una célula anormal con múltiples núcleos . Estas células almacenan compuestos conocidos como galactolípidos . Galactocerebrosidasa rompe estos compuestos como parte del proceso de creación de la mielina ; sin ella, galactolípidos se acumularán en su cerebro.
Psicosina

Psicosina es un tipo de galactolípido . Según la Clínica Mayo , se cree que los niveles elevados de psicosina ser el culpable de la mayor parte del daño de mielina que resulta de la enfermedad de Krabbe .
Herencia

Para que un niño tenga la enfermedad de Krabbe , él o ella debe heredar un gen que no funciona galactocerebrosidasa de ambos padres. De acuerdo con Línea de Salud , su hijo tiene una probabilidad del 25 por ciento de heredar la enfermedad si ambos padres son portadores de este gen.
Incidencia

Al heredar un gen que no funciona desde sólo uno de los padres , un niño no desarrollará la enfermedad en sí , sino que se convertirá en un portador , también. La enfermedad de Krabbe es más frecuente en las comunidades israelíes y sueca, según la Clínica Mayo.