El tratamiento para la inmunodeficiencia primaria se basa en el tipo de enfermedad, pero comúnmente utiliza antibióticos, terapia de reemplazo de inmunoglobulinas, trasplante de células madre hematopoyéticas, terapia génica, terapia de reemplazo de enzimas o medicamentos que estimulan el sistema inmunológico. Algunas enfermedades de inmunodeficiencia primaria se pueden curar, la mayoría de las otras requieren tratamiento de por vida.