¿Qué es la enfermedad de Coats?
Fisiopatología
La EC representa un trastorno primario de vasoproliferación retiniana que causa fugas y exudados. Hay dos etapas de la EC:una etapa preproliferativa y una etapa exudativa. Por lo general, ocurren ambas etapas, pero en algunos casos es posible que solo se desarrolle la etapa exudativa.
* Etapa preproliferativa
- Telangiectasia retiniana
- Congestión venosa
- Microaneurismas
- Exudados intrarretinianos y subretinianos.
- Edema de retina
* Etapa exudativa
- Exudados subretinianos extensos
- Fibrosis subretiniana
- Desprendimiento de retina y disco óptico.
Presentación clínica
Clásicamente, la EC es una pérdida unilateral de la visión en un varón joven (la edad promedio de aparición es a los 6 años). Los pacientes suelen quejarse de disminución de la visión, metamorfopsia o leucocoria.
- Exudados periféricos que se originan en el polo posterior y se extienden a través de roturas en las capas internas de la retina hacia el espacio subretiniano donde los histiocitos cargados de lípidos absorben los exudados de color blanco amarillento.
- Vasos telangiectásicos Son vénulas retinianas variablemente dilatadas y tortuosas que a veces sangran y contribuyen a la exudación de líquido y al depósito de lípidos, lo que produce desprendimientos de retina exudativos.
- Desprendimiento de retina Es la característica más frecuente e importante de la EC. A medida que avanza el desprendimiento de retina, las roturas de retina pueden provocar un desprendimiento regmatógeno que afecte a la mácula.
- Edema del disco óptico también puede estar presente
Diagnóstico
Se basa principalmente en la apariencia clínica. La tomografía de coherencia óptica (OCT) puede ser útil para el diagnóstico y el seguimiento del éxito del tratamiento. La angiografía con fluoresceína normalmente no es necesaria para el diagnóstico. Puede detectar mejor la telangiectasia retiniana subyacente, pero no proporciona información más útil que la OCT para tomar decisiones de tratamiento.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la EC incluye otras causas de desprendimiento de retina exudativo, que incluyen:
Retinoblastoma
toxocariasis
Vitreorretinopatía exudativa familiar
Vítreo primario hiperplásico persistente
Incontinentia pigmentaria
Uveítis idiopática
Gestión
La detección temprana de la EC es esencial para prevenir una pérdida visual profunda. Las opciones de tratamiento para la EC incluyen láser, inyecciones anti-VEGF, terapia fotodinámica y crioterapia.
- Fotocoagulación con láser es la base del tratamiento, típicamente láser de argón o diodo, para extirpar las anomalías vasculares y los desgarros de retina para reducir la tracción y el riesgo de desprendimiento. Se requiere una estrecha vigilancia ya que los efectos del láser pueden no ser evidentes durante meses. Algunos pacientes pueden requerir sesiones de láser adicionales. Se recomiendan estrategias de conservación de la mácula que intenten preservar la visión central.
- Terapia anti-VEGF , como bevacizumab (Avastin), se pueden utilizar para inhibir la neovascularización y la permeabilidad vascular inducidas por VEGF, lo que conduce a una disminución del líquido subretiniano y una mejora de la agudeza visual.
- Crioterapia se utiliza principalmente para tratar los desprendimientos de retina que afectan a la mácula.
- Fotocoagulación tiene menos papel en el tratamiento de la EC que la crioterapia.
- Crondeo escleral Puede estar indicado para grandes desgarros de retina o desprendimientos que afectan a la mácula.
- Vitrectomía Por lo general, se reserva para casos que no han respondido a otros tratamientos o cuando hay complicaciones graves, como la vitreorretinopatía proliferativa (PVR).
Pronóstico
Con un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado, se puede preservar gran parte de la visión. Sin embargo, si la enfermedad no se reconoce ni se trata a tiempo, puede producirse un desprendimiento de retina extenso y pérdida de visión. En general, el pronóstico visual de la enfermedad de Coats depende principalmente de la oportunidad del diagnóstico y del grado de exudación subretiniana y desprendimiento de retina.