¿Qué es el trastorno de metabolismo de los lípidos
lípidos son algo así como grandes depósitos de energía. Constantemente se almacenan arriba o descomponen en función de las necesidades del organismo . Los lípidos también proporcionan un soporte estructural celular y facilitan la comunicación entre las células.
Enzimas
lípidos , como todos los materiales ingeridos , son procesados por enzimas, que son proteínas que facilitan las reacciones químicas . Debido a que las enzimas son producidas a través de código de ADN , muchos de los trastornos pueden ser genéticos , y la incapacidad de las enzimas para descomponer apropiadamente lípidos resultados en la acumulación de grandes moléculas de lípidos que causan daño al cuerpo .
enfermedad
de Gaucher de
Gaucher es un defecto hereditario de una enzima que procesa el glucocerebrósido sustancia grasa . Materia grasa se puede acumular en el bazo , hígado , médula ósea y riñones, causando hinchazón, lesiones o destrucción de los tejidos.
Tay -Sachs
Tay -Sachs la enfermedad es una alteración genética de una enzima que degrada los productos ácidos grasos llamados " gangliósidos ", que pueden acumularse en las células nerviosas y el cerebro.
Otras Enfermedades
la enfermedad de Niemann -Pick es una enfermedad de almacenamiento de lípidos que pueden causar problemas neurológicos o de desarrollo en función de la gravedad . La enfermedad de Fabry provoca glicolípidos, productos de metabolismo de las grasas , para acumular en todo el cuerpo , que puede conducir a problemas de visión , dolor y ardor en las extremidades o del corazón o insuficiencia renal.
Tratamiento
Muchos trastornos de lípidos son poco comunes , pero también tienden a burlarse de tratamiento y ocasionar la muerte prematura. Para algunos trastornos como tipos específicos de la enfermedad de Gaucher, la terapia o medicamentos de reemplazo enzimático increíblemente cara puede tener resultados positivos.