¿Cómo afecta la granulomatosis al sistema inmunológico?
Respuesta inmune anormal :En GPA, hay una sobreactivación y desregulación del sistema inmunológico, lo que lleva a la producción de autoanticuerpos, específicamente anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), en particular c-ANCA dirigido contra la proteinasa 3 (PR3). Estos autoanticuerpos atacan y dañan los vasos sanguíneos pequeños, especialmente en los pulmones y los riñones, provocando inflamación y destrucción de tejidos.
Vasculitis mediada por ANCA :La interacción de ANCA con sus antígenos diana, como PR3, activa los neutrófilos e induce inflamación dentro de las paredes de los vasos sanguíneos. Esto conduce a la vasculitis, caracterizada por la destrucción e inflamación de pequeños vasos sanguíneos, lo que resulta en daño tisular en varios órganos.
Deposición de complejos inmunes :Los ANCA y los complejos inmunes que contienen ANCA y PR3 pueden depositarse en los tejidos afectados, particularmente en los riñones y los pulmones. Este depósito activa el sistema del complemento, una parte de la respuesta inmune que normalmente ayuda a eliminar las infecciones, pero en este caso contribuye al daño tisular y la inflamación.
Formación de granuloma :Los granulomas son conjuntos de células inmunitarias, incluidos macrófagos y linfocitos, que se forman en respuesta a sustancias extrañas o inflamación crónica. En la granulomatosis, los granulomas pueden desarrollarse en varios órganos, como los pulmones, los riñones y el tracto respiratorio superior. Estos granulomas pueden causar destrucción de tejido y contribuir a los síntomas de la enfermedad.
Deterioro de la cicatrización de heridas :La inflamación excesiva y el daño tisular causado por la granulomatosis pueden alterar los procesos normales de cicatrización de heridas. Esto puede provocar complicaciones como úlceras crónicas, infecciones y retraso en la cicatrización de heridas quirúrgicas.
En general, la granulomatosis afecta el sistema inmunológico al causar respuestas inmunes desreguladas, vasculitis mediada por ANCA, depósito de complejos inmunes, formación de granulomas y alteración de la cicatrización de heridas, lo que resulta en daño a diversos órganos y tejidos. Comprender estos mecanismos inmunológicos es esencial para desarrollar tratamientos eficaces y controlar la enfermedad.