¿Qué tiene de especial el agente infeccioso que causa la enfermedad de las vacas locas?

El aspecto único del agente infeccioso que causa la enfermedad de las vacas locas, también conocida como encefalopatía espongiforme bovina (EEB), es su clasificación como prión. A diferencia de los agentes infecciosos tradicionales, como bacterias o virus, los priones no están compuestos de ácidos nucleicos, sino únicamente de proteínas mal plegadas.

Estas son las características clave de los priones que los distinguen de otros agentes infecciosos:

Estructura de la proteína:Los priones están compuestos de una proteína específica llamada proteína priónica (PrP). En su forma normal, conocida como PrP(C), la proteína priónica es inofensiva y está presente en pequeñas cantidades en el cerebro y otros tejidos de individuos sanos.

Mal plegamiento y agregación:la proteína priónica infecciosa, conocida como PrP(Sc), surge de un cambio conformacional en la PrP(C) normal. Esta PrP(Sc) mal plegada tiene una forma anormal que hace que se agregue y se acumule en el cerebro, lo que lleva a la característica encefalopatía espongiforme, donde el tejido cerebral queda plagado de pequeños agujeros.

Resistencia a los métodos convencionales:los priones exhiben una resistencia excepcional a las técnicas estándar de desinfección y esterilización. Son resistentes al calor, la radiación y las enzimas proteolíticas, lo que los hace muy resistentes y difíciles de eliminar. Esta propiedad plantea importantes desafíos a la hora de prevenir la propagación de enfermedades priónicas.

Encefalopatías espongiformes transmisibles (EET):los priones son los agentes causantes de un grupo de trastornos neurodegenerativos mortales conocidos como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Estas enfermedades se caracterizan por la acumulación de proteínas priónicas anormales en el cerebro e incluyen:

- Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) en bovinos

- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en humanos

- Kuru en humanos (históricamente asociado con el canibalismo ritual)

- Scrapie en ovejas y cabras

- Enfermedad debilitante crónica (CWD) en ciervos y alces

Potencial zoonótico:en ciertos casos, las enfermedades priónicas pueden cruzar las barreras de las especies y afectar a diferentes especies, incluidos los humanos. Por ejemplo, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) en humanos está relacionada con el consumo de productos cárnicos contaminados con material infectado con EEB durante la crisis de la encefalopatía espongiforme bovina en el Reino Unido.

El comportamiento y las características de los priones, incluida su estructura proteica única, su plegamiento incorrecto, su resiliencia y su capacidad para causar trastornos neurodegenerativos fatales, los hacen intrigantes y distintos de otros agentes infecciosos.