Hepatica aguda que es

Porfiria hepática aguda Es un trastorno metabólico hereditario poco común que afecta al hígado. Es causada por una deficiencia de una enzima llamada porfobilinógeno desaminasa (PBGD). Esta enzima es responsable de la descomposición de un compuesto llamado porfobilinógeno, que es un precursor de la molécula hemo. En la porfiria hepática aguda, la deficiencia de PBGD provoca una acumulación de porfobilinógeno y otras porfirinas en el hígado y otros tejidos, lo que puede causar una variedad de síntomas, que incluyen:

- dolor abdominal

- Náuseas y vómitos

- Diarrea

- Convulsiones

- Confusión

- Alucinaciones

- Debilidad muscular

- Parálisis

- Coma

La porfiria hepática aguda generalmente se desencadena por ciertos factores, como:

- Ciertos medicamentos, como barbitúricos, sulfonamidas y estrógenos.

- Consumo de alcohol

- Fumar

- Estrés

- Menstruación

El tratamiento de la porfiria hepática aguda suele implicar:

- Detener el factor desencadenante.

- Administración de líquidos intravenosos y analgésicos.

- Proporcionar atención de apoyo, como ventilación y diálisis.

- En casos graves, puede ser necesario un trasplante de hígado.