¿Cuál es el pronóstico de la Hemofilia

? El pronóstico para los individuos que sufren de hemofilia ha cambiado drásticamente en los muchos años que la enfermedad se ha reconocido , estudiado y documentado . La causa , tipos y niveles de gravedad que se presentan con la enfermedad no siempre se entendían , pero el peaje que tuvo en sus víctimas era . Tal vez la documentación más interesante de este trastorno de la coagulación , y los efectos que tiene sobre las personas que sufren de ella , se pueden encontrar entre las páginas de la historia . La hemofilia es también conocida como enfermedad de Royal . Reina Victoria de Inglaterra (1837-1901) era portador del gen de la hemofilia y la pasó a sus hijos y, posteriormente , a sus nietos . Algunos parientes hombres murieron a causa de hemorragias cerebrales en los 30 años , otros vivieron más tiempo, pero no estaban bien . Las hijas de Victoria, Alice y Beatrice , eran portadores y lo introdujeron a las líneas de sangre real española y alemana cuando se casaron con las familias y tenían hijos. Favorecer la difusión de la hemofilia , la nieta de Victoria se casó con el zar de Rusia . Ella dio a luz a un hijo hemofílico , Alexei . El pronóstico resultó ser exponencialmente peor que nadie podría haber imaginado; afectó a todo un país. Un monje palacio , Rasputín , era la única persona capaz de ayudar a Alexei con su dolor. Rasputin ganó gran favor con la familia y poco a poco ganó poder sobre la familia. Esta ganancia en el poder, junto con la preocupación de la familia real con la salud de Alexei , se encontraban entre los factores que condujeron a la Revolución Rusa de 1917 . Datos

Hay tres tipos de hemofilia : tipo A , tipo B y tipo C. Este raro trastorno de la coagulación excesiva puede ser leve, moderada o grave. Aproximadamente 18,000 estadounidenses tienen hemofilia y un máximo de 400 bebés nacen con el trastorno de la coagulación anualmente. Los hemofílicos sangran más de lo normal debido a que su sangre no se encuentra los factores de coagulación vitales. Ellos experimentan sangrado interno en las articulaciones del cuerpo ( hemartrosis ) , lo que resulta en daño a las articulaciones o paralizar ellos. Ellos pueden experimentar hemorragias internas en los órganos . Si la hemorragia no controlada se produce con frecuencia , el pronóstico será pobre , y el paciente puede morir.
Tipo A pronóstico

El Nacional del Corazón Pulmón y la Sangre sostiene que nueve de 10 hemofílicos padece el tipo A de la hemofilia y siete de cada 10 de estos individuos tienen hemofilia severa . Tipo de hemofilia A es el tipo más común de la hemofilia. El veinticinco por ciento de estas personas desarrollará anticuerpos inhibidores que disminuyen la eficacia del tratamiento. Ellos son más susceptibles a infecciones de la sangre que pueden conducir a la muerte temprana . Ellos son más propensos a ser cojo de hemartrosis . Se enfrentan el pronóstico menos esperanzador de todos los tipos de hemofilia .
Tipo B pronóstico

tipo hemofilia B , también conocida como enfermedad de Christmas , representa un 12 a 15 por ciento de los casos de hemofilia . Este tipo está vinculado a heredar un cromosoma x problemático. Ellos tienen menos probabilidades de tener hemofilia severa y tienen un mejor pronóstico. El cincuenta por ciento de los hemofílicos tipo B desarrollan anticuerpos inhibidores . La efectividad de los tratamientos se ve comprometida , como con el tipo A , y el tratamiento se vuelve complicada . Estas personas también corren el riesgo de infección y hemartrosis . Esta complicación puede contribuir a una muerte temprana .
Tipo C Pronóstico

tipo Hemofilia C se produce en el 5 al 8 por ciento de las personas diagnosticadas con el trastorno de la coagulación . Aetna InteliHealth sostiene que la hemofilia está cerca de ser una enfermedad exclusivamente masculina; Sin embargo , las hembras pueden ser diagnosticados con el tipo C de la hemofilia. Tipo C no está ligada al cromosoma X por lo que este tipo se puede pasar de uno de los padres con la hija .

Consideraciones

Antes de la década de 1950 , las personas con todo tipo de hemofilia se les dio un pronóstico extremadamente precario; la esperanza de vida era de 30 años en la mayoría, pero muchos murieron en la infancia. Desde principios de 1950 hasta 1965 , los hemofílicos con leve a moderada la hemofilia se les dio un poco mejor pronóstico. Sin embargo , muchos de ellos con la grave para morir en la infancia, la edad adulta o fueron paralizados debido a las hemartrosis . En 1965 se descubrió que la precipitación a partir de plasma descongelado fue alta en un factor de coagulación vital para los hemofílicos . Por la década de 1970 los tratamientos se convirtieron en parte de la vida de cada día en casa permitiendo que los hemofílicos mucha más libertad y una vida más larga.

De acuerdo con la Fundación Nacional de Hemofilia , el 50 por ciento de los hemofílicos contrajeron el VIH durante la década de 1980 debido a los productos sanguíneos contaminados . Miles de personas murieron . Directrices y pruebas estrictas restauraron la seguridad del suministro de sangre. La tecnología reciente permite a los factores de coagulación que se creen en un laboratorio , pasando por alto la necesidad de la donación humana. Los niños que nacen con hemofilia hoy tienen un pronóstico más favorable; salvo complicaciones , que pueden esperar vivir una vida activa y larga .