Las causas de la ELA
Hay tres tipos de ALS . ELA esporádica , la más típica , puede manifestarse en cualquier persona . ELA familiar , que se hereda genéticamente , es menos común. Guameña ALS es un caso muy específico de la ALS que era rampante en Guam en 1950.
Las neuronas motoras permiten que el cerebro para controlar el movimiento de los músculos a través del sistema nervioso. ELA provoca estas neuronas a degenerar y morir , evitando así que las señales del cerebro lleguen a los músculos. Debido a la disminución del movimiento , los músculos se atrofian .
Esta falta de comunicación neuronal no sólo afecta el movimiento de los brazos y las piernas, pero también uno de respiración y otros musculares voluntarias movimientos. ALS no afecta a los músculos que controlan los movimientos involuntarios , como el latido del corazón y la digestión. Tampoco afecta a los sentidos del cuerpo , ni muy a menudo afecta a los ojos , los músculos de la vejiga o los intestinos.
Causas
resultados ELA familiar de la presencia de una enfermedad hereditaria gen dominante para la ELA . De lo contrario , una persona aparentemente sana puede desarrollar la ELA esporádica en cualquier momento.
La causa específica de la ELA es desconocida. Sin embargo , hay teorías . En un pequeño porcentaje de casos , se sabe que la ALS es causada por la mutación del gen SOD1 , que produce una enzima que sirve como un antioxidante para neutralizar los radicales libres peligrosos que las células normalmente producen . No se sabe cómo la mutación en el daño de las neuronas motoras , pero las cuentas de esta mutación de una quinta parte de los casos de ELA familiar . Una teoría sugiere que los resultados de mutación de genes en una acumulación de radicales libres .
También hay una acumulación del neurotransmisor glutamato en el líquido cefalorraquídeo de pacientes con ELA . Aunque se sabe que la exposición frecuente a grandes cantidades de plomo glutamato a la muerte de neuronas , no se sabe por qué se produce esta acumulación ni cómo se lleva a la ELA.
Hay otras teorías, menos acreditado por la causa de la ELA , así , por ejemplo, los anticuerpos atacan las neuronas motoras o materiales tóxicos de contacto.
síntomas
A menudo los primeros síntomas de la ELA son menores y van ignoradas hasta que la enfermedad progresa . Los primeros síntomas pueden incluir debilidad muscular , dificultad para tragar o respirar, espasmos y calambres en las extremidades , dificultad en el habla, y falta de aliento . Muchos de estos síntomas son comunes a otras enfermedades , por lo ALS notoriamente difícil de diagnosticar. Para complicar las cosas , los diferentes síntomas pueden manifestarse de diferentes personas.
Por lo general, un paciente va a experimentar debilidad muscular , que afecta a menudo las actividades cotidianas , como el levantamiento y movimiento. Esta debilidad se extiende hasta que se produce la parálisis.
Efectos
ALS no afecta a la mente de un paciente, pero puede causar problemas como la depresión y la dificultad con la memoria y la toma de decisiones .
a medida que el cuerpo pierde cada vez más la capacidad de controlar los músculos , el paciente pronto pierde la capacidad de respirar una vez que se pierden los músculos del diafragma y la pared torácica . Luego los pacientes requieren de un aparato adicional para respirar. Pacientes
mayoría ELA mueren de fallo respiratorio. La esperanza media de vida de un paciente con ELA oscila entre dos y cinco años después del diagnóstico . Sin embargo , algunos pacientes han vivido más allá de cinco años.
Tratamientos
Si bien no existe una cura para la ELA , algunos pacientes pueden parecer al riluzol , el primer fármaco aprobado por la FDA tratamiento para la ELA . El riluzol disminuye la liberación de glutamato en el sistema nervioso y puede prolongar la vida de un paciente por mes . Actualmente los científicos están mirando hacia las células madre y la terapia génica para los tratamientos potenciales para la ELA.
De lo contrario , la mayor atención para la ELA se centra en mejorar la calidad de vida del paciente. Al trabajar con varios profesionales , como terapeutas, médicos y especialistas en nutrición , el paciente puede tratar de lograr un nivel aceptable de comodidad y movilidad. Los medicamentos pueden reducir los efectos de la ELA en lo que respecta a los calambres , fatiga, dificultad para dormir y otros problemas. El ejercicio ligero puede ayudar a los pacientes a conservar una cierta movilidad y mantienen los músculos de trabajo y salud en jaque.