¿Qué es la enfermedad de von?

La enfermedad de von Willebrand (EVW) es una afección hemorrágica hereditaria causada por una deficiencia o anomalía de una proteína llamada factor von Willebrand (VWF). El VWF ayuda a formar coágulos sanguíneos y desempeña un papel en la función plaquetaria. En la EvW, la falta o disfunción del FvW puede provocar hemorragias prolongadas y mala cicatrización de las heridas.

Los síntomas de la EVW pueden variar según la gravedad de la afección y el individuo, pero pueden incluir:

* Hematomas fáciles o espontáneos

* Sangrado prolongado por cortes o lesiones.

*Sangrado menstrual abundante

* Sangrados nasales

* Sangrado de las encías u otras membranas mucosas.

* Sangrado prolongado después de una cirugía o trabajo dental.

La EVW generalmente se diagnostica con un análisis de sangre que mide los niveles de VWF y otros factores de coagulación. El tipo y la gravedad de la EVW se pueden clasificar en tres categorías principales:

* VWD tipo 1:Esta es la forma más común y se caracteriza por una deficiencia parcial de VWF.

* VWD tipo 2:este tipo implica anomalías cualitativas del FvW, que afectan su función e interacción con las plaquetas.

* VWD tipo 3:Esta es la forma más grave y es causada por una falta total de VWF o niveles muy bajos.

El tratamiento para la EVW generalmente implica medicamentos para ayudar a controlar el sangrado, como:

* Desmopresina:Hormona sintética que ayuda a aumentar los niveles de VWF y reducir el sangrado.

* Agentes antifibrinolíticos:estos medicamentos previenen la descomposición de los coágulos sanguíneos y pueden reducir el sangrado.

* Terapia de reemplazo:en casos graves, es posible que se necesite una terapia de reemplazo del VWF para proporcionar el factor faltante.

La EVW se puede controlar con atención médica regular y un tratamiento adecuado, lo que permite a las personas con esta afección vivir una vida activa y plena.