¿Cuál es el tratamiento del síndrome de Bassen-Kornzweig?

No existe cura para el síndrome de Bassen-Kornzweig. El tratamiento se centra principalmente en controlar los síntomas y las complicaciones de la afección. Se pueden utilizar los siguientes enfoques:

1. Dieta: Se recomienda una dieta baja en grasas para reducir la absorción de vitaminas liposolubles y antioxidantes.

2. Suplementos vitamínicos y minerales: Se prescriben dosis elevadas de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) y antioxidantes (coenzima Q10 y vitamina C) para reponer las cantidades deficientes. La dosis y el régimen específicos se adaptan a las necesidades individuales y se controlan de cerca.

3. Medicamentos:

- Antioxidantes: Estos pueden ayudar a reducir el estrés oxidativo y proteger las células del daño. Generalmente se prescriben vitamina E y coenzima Q10.

- Estatinas: Estos medicamentos se pueden recetar para reducir los niveles de colesterol y reducir el riesgo de complicaciones cardiovasculares.

- Medicamentos para la abetalipoproteinemia: En el síndrome de Bassen-Kornzweig, una afección llamada abetalipoproteinemia impide la absorción y el transporte de grasas. Se pueden usar medicamentos como ezetimiba (Zetia) y lomitapida (Juxtapid) para bloquear la absorción de grasas y reducir los niveles de colesterol.

4. Transfusiones de glóbulos rojos: En casos graves de anemia, pueden ser necesarias transfusiones de glóbulos rojos para reponer la capacidad del cuerpo de transportar oxígeno.

5. Cuidados de apoyo:

- Seguimiento periódico: Las personas con síndrome de Bassen-Kornzweig requieren un seguimiento regular para evaluar su salud general y la eficacia del tratamiento.

- Apoyo gastrointestinal: Puede ser necesario un apoyo y un tratamiento nutricional especializado debido a la absorción deficiente de grasas y vitaminas liposolubles.

- Atención neurológica: Los síntomas neurológicos pueden requerir la participación de especialistas como neurólogos u oftalmólogos para abordar problemas de visión, debilidad muscular o dificultades de coordinación.

- Apoyo psicosocial: Vivir con una enfermedad crónica puede ser un desafío emocional. El asesoramiento psicológico o los grupos de apoyo pueden ayudar a las personas y las familias a afrontar los aspectos emocionales de la enfermedad.