La esferocitosis Causas
esferocitosis es un trastorno sanguíneo que se caracteriza por la producción de células rojas de la sangre en forma anormal. Células rojas de la sangre regulares tienen la forma de un tubo interior de tipo , a pesar de que son cóncavas , en lugar de hueco , en el centro . Cuando una persona tiene esferocitosis , la membrana que cubre las células rojas de la sangre es defectuoso, causando que las células sean de forma esférica , en lugar de curvos pulg células con esta forma son inusualmente frágil , pero todavía son capaces de funcionar dentro del sistema circulatorio . Es sólo cuando alcanzan el bazo que los problemas comienzan a desarrollarse . El bazo no puede reconocer las células rojas de la sangre con formato incorrecto y por lo tanto los destruye . Este proceso reduce el suministro de sangre roja disponible en el cuerpo y puede producir una serie de síntomas molestos tales como fatiga, cálculos biliares , la ictericia , arritmia, agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca.
Genética
esferocitosis hereditaria es genético. Esto significa que se transmite a la descendencia de sus padres. Causada por un gen recesivo , muchos padres ni siquiera saben que son portadores del defecto hasta que sus hijos a desarrollar el trastorno. La forma hereditaria de este trastorno se caracteriza por una deficiencia de espectrina . Espectrina es una de las proteínas centrales se encuentran en el interior de la membrana de un glóbulo rojo . Su función principal es construir y mantener la forma del citoesqueleto de la célula . Sin un suministro suficiente de espectrina , la forma de la célula se vuelve distorsionada que resulta en la esferocitosis . La esferocitosis hereditaria es la forma más común de anemia hemolítica que se encuentra en las poblaciones del norte de Europa , pero se puede encontrar a un cierto grado en todos los grupos étnicos.
Ambiente
La esferocitosis no siempre es hereditaria. Bajo ciertas circunstancias, una persona que nace con los glóbulos rojos normales pueden comenzar a fabricar los anormales . Por ejemplo , las personas que toman ciertos medicamentos contra la malaria durante un período prolongado de tiempo o que han ingerido sin saberlo, naftaleno puede ser para la fabricación de las células rojas de la sangre esféricas como resultado de la exposición a toxinas . En situaciones como éstas, esferocitosis se desarrolla como un trastorno adquirido .
Canta y síntomas
Una persona con esferocitosis pueden presentar un color amarillento notable de los ojos y desarrollar un color amarillo tono de la piel . También pueden mostrar una palidez poco saludable o coloración pálida y una falta general de pigmento en las membranas mucosas o áreas de piel muy fina , como los labios. Asimismo, si bien no será perceptible para la persona promedio , un profesional médico generalmente será capaz de detectar la presencia de un bazo agrandado . El trastorno puede desarrollarse de forma gradual o abrupta y los síntomas pueden variar en la expresión de leve a crítica.
Perspectivas
El tratamiento que se da a un paciente esferocitosis dependerá de la gravedad de los síntomas . En la mayoría de los casos, el trastorno se puede tratar y controlar con éxito. Los casos leves pueden no requerir tratamiento adicional más allá de la supervisión frecuente . Los casos severos requieren la extirpación del bazo y posibles transfusiones de glóbulos rojos. Sin embargo , una vez que el bazo se ha eliminado , muchos pacientes vuelven a su estado normal de salud . Las células sanguíneas anormales se encuentran todavía en circulación en todo su sistema, pero las complicaciones creadas por el bazo atacarlos han sido resueltos.