El resultado final de la enfermedad de Huntington suele ser la muerte. La enfermedad progresa con el tiempo y causa daños cada vez mayores al cerebro y al sistema nervioso. Los síntomas empeoran gradualmente, provocando un deterioro funcional significativo y, finalmente, la muerte. El tiempo desde la aparición de los síntomas hasta la muerte puede variar mucho, pero la esperanza de vida media tras el diagnóstico es de entre 10 y 15 años. La causa exacta de la muerte en la enfermedad de Huntington no se comprende completamente, pero se cree que está relacionada con la neurodegeneración generalizada y la pérdida de la función cerebral que se produce en la enfermedad.