síndrome de plaquetas grises (GPS ) es un raro trastorno de las plaquetas , heredó el nombre de la apariencia grisácea de las plaquetas de la persona afectada cuando se observa con un microscopio . Síndrome de plaquetas gris se caracteriza por la deficiencia de alfa- gránulos en las plaquetas , que aumenta el riesgo de trastornos de la coagulación . Genética

GPS se hereda de un padre que tiene una anomalía en uno de los primeros 22 cromosomas no sexuales . Este modo de transmisión se denomina herencia autosómica .
Patología

El problema de fondo en relación con el GPS es la incapacidad de los megacariocitos del cuerpo para empacar adecuadamente proteína en plaquetas , causando sangrado incontrolable en el sitio de heridas . Las proteínas que deben ser distribuidos en las plaquetas en cambio se distribuyen en la médula ósea , lo que puede causar la mielofibrosis .

Síntomas

Los síntomas comunes de GPS incluyen moretones con facilidad, hemorragias nasales , menorragia , sangrado prolongado y antecedentes familiares de sangrado.
Gestión

Administrar GPS consiste en anticipar el sangrado y consideraciones especiales deben ser tomadas por su médico cuando se requiere cirugía . No es recomendable someterse a una transfusión de plasma si tiene GPS.
Pronóstico

GPS no es una condición peligrosa para la vida si todo sangrado se mantiene bajo control. No ha habido casos reportados de hemorragias fatales .