¿Cómo se hereda la enfermedad de Huntington?

La enfermedad de Huntington (EH) sigue un patrón de herencia autosómico dominante. Esto significa que sólo una copia del gen de la Huntingtina mutada (HTT) es suficiente para causar la enfermedad.

Así es como se hereda la EH:

* Individuo afectado (con EH): Un individuo con enfermedad de Huntington tiene dos copias del gen HTT mutado, una heredada de cada padre.

* Portador no afectado (con un gen HTT mutado): Una persona que porta un gen HTT mutado y un gen HTT normal se conoce como portador no afectado. Ellos mismos no desarrollan síntomas de la EH, pero pueden transmitir el gen mutado a sus hijos.

* Herencia del padre afectado: Si una persona afectada (con dos genes HTT mutados) tiene hijos, cada niño tiene un 50 % de posibilidades de heredar el gen mutado y desarrollar la EH.

* Herencia de un transportista no afectado: Cuando un portador no afectado (con un gen HTT mutado) tiene hijos, existen tres escenarios posibles para cada niño:

- 50% de posibilidades de heredar el gen HTT normal y no verse afectado.

- 50% de posibilidades de heredar el gen HTT mutado y ser portador no afectado.

- Existe una posibilidad muy pequeña de que se produzca un fenómeno llamado anticipación genética. Esto significa que la gravedad de los síntomas y la edad de aparición pueden volverse progresivamente más tempranas y más graves en generaciones sucesivas debido a cambios en el gen HTT mutado.

Es importante tener en cuenta que la EH es una afección genética y las personas que no heredan el gen HTT mutado no desarrollarán la enfermedad. Las pruebas genéticas pueden determinar si alguien es portador de la mutación de la EH o si es un portador no afectado.