Diferencias entre esporádico y familiar ECJ

Enfermedad de Creutzfeldt -Jakob , o CJD es una enfermedad cerebral degenerativa mortal que no tiene cura . Mientras que la patología de la ECJ no se entiende bien , los investigadores creen que es el resultado de una mutación en las proteínas conocidas como priones . Comparten muchos síntomas de la ECJ esporádica y familiar , pero se producen por diferentes razones. Prevalencia

Tanto ECJ familiar y esporádico son extremadamente raros y ocurren en sólo una de cada millón de personas , de acuerdo con Medline Plus. De estos casos , alrededor del 85 por ciento son del tipo esporádico , mientras que el resto de casos son de origen genético . Ambas formas de ECJ frecuentemente golpean las personas en sus finales de los 50 , aunque la enfermedad puede ocurrir en cualquier momento entre las edades de 20 y 70 .

Síntomas

Aparte de sus diferentes orígenes , ECJ familiar y esporádica son casi idénticos en la mayoría de los aspectos. El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Apoplejía listas de pérdida de memoria , falta de coordinación y cambios de comportamiento como los primeros síntomas . A medida que la enfermedad progresa , los síntomas cognitivos y emocionales empeoran y pueden ir acompañados de la ceguera , movimientos involuntarios y coma. Otros posibles síntomas incluyen ansiedad , depresión e insomnio. Algunos síntomas pueden ser más prominente en función de qué partes del cerebro se ven afectadas primero .
Prevención /Tratamiento

Actualmente , no hay cura para la ECJ. Ambas formas esporádicas y familiares progresan rápidamente y son invariablemente fatal. El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Apoplejía estados que aproximadamente el 90 por ciento de todos los pacientes con ECJ mueren dentro de un año de diagnóstico. En casos raros , los pacientes con ECJ familiar sobreviven unos pocos años más allá de la aparición de los síntomas . El tratamiento se centra en hacer que el paciente se sienta cómodo en lugar de detener la enfermedad en sí. Los medicamentos como los analgésicos opiáceos, clonazepam y valproato de sodio se utilizan a veces para el manejo de síntomas
Conceptos erróneos

familiar y la ECJ esporádica se confunden a veces con la enfermedad de la vaca loca - . Un enfermedad de priones transmisibles en el ganado. Mientras que la ECJ clásica y la enfermedad de las vacas locas no están relacionados, una enfermedad priónica más recientemente descubierto conocida como variante de la ECJ (vECJ ) se puede transmitir de las vacas a los humanos. Hasta la fecha, no hay casos de vCJD se han identificado en los EE.UU. Debido a su progresión extremadamente rápida , clásico y la variante de la ECJ rara vez se diagnostica como la enfermedad de Alzheimer u otros tipos de demencia.