¿Cuál es la esperanza de vida de un paciente con síndrome de Marfan?
La mayoría de las personas con síndrome de Marfan tienen una esperanza de vida normal. Sin embargo, debido al riesgo de complicaciones, las personas con síndrome de Marfan deben realizarse controles periódicos con un médico que esté familiarizado con la afección.
Alrededor del 90 por ciento de las personas que mueren a causa del síndrome de Marfan mueren por complicaciones aórticas. Otras causas de muerte en el síndrome de Marfan incluyen el prolapso de la válvula mitral (MVP) y sus complicaciones (como insuficiencia cardíaca congestiva y accidente cerebrovascular); neumotórax espontáneo (pulmón colapsado); y complicaciones de cualquier procedimiento quirúrgico.
Complicaciones aórticas
Las complicaciones aórticas incluyen:
Disección aórtica o aneurisma. Alrededor del 75 por ciento de las personas con síndrome de Marfan desarrollan disección o aneurisma aórtico. En una disección aórtica, una capa de la pared aórtica se rompe, lo que hace que la pared se separe y sangre. Si un aneurisma aórtico explota, puede ser fatal.
Regurgitación aórtica. La insuficiencia aórtica ocurre cuando la válvula aórtica no se cierra completamente, lo que hace que la sangre regrese al corazón.
Síndrome aórtico agudo. Esta afección poco común pero grave ocurre cuando están presentes tanto disección aórtica como insuficiencia aórtica.
MVP
El prolapso de la válvula mitral (MVP) ocurre cuando la válvula mitral no se cierra completamente, lo que hace que la sangre regrese al corazón. Alrededor del 50 por ciento de las personas con síndrome de Marfan desarrollan MVP. MVP puede provocar insuficiencia cardíaca congestiva y accidente cerebrovascular.
Neumotórax espontáneo
El neumotórax espontáneo ocurre cuando el aire se filtra hacia el espacio entre el pulmón y la pared torácica, lo que provoca el colapso del pulmón. Alrededor del 25 por ciento de las personas con síndrome de Marfan desarrollan neumotórax espontáneo. El neumotórax espontáneo puede ser una complicación grave, especialmente si ocurre repetidamente.
Complicaciones de la cirugía
Las personas con síndrome de Marfan tienen un mayor riesgo de sufrir complicaciones por cualquier procedimiento quirúrgico, incluida la cirugía cardíaca. Estas complicaciones pueden incluir:
Sangría
Infección
Formación de coágulos de sangre.
Daño a los órganos
Muerte