Enfermedad de la sangre mediterránea Talasemia
Las talasemias son un grupo de trastornos sanguíneos hereditarios en los que el componente de transporte de oxígeno de la sangre , la hemoglobina, tiene anomalías que resultan en la destrucción de los glóbulos rojos.
Tipos
La hemoglobina se compone de dos proteínas , globina alfa y beta globina . La talasemia ocurre cuando uno de los cuatro genes de la globina alfa, o uno o ambos genes en la globina beta , falta o mutado . Así talasemia se clasifica como la talasemia alfa o beta talasemia.
Prevalencia
Alfa talasemia es más prevalente en personas de origen africano y los de Oriente Medio , Asia del Sur y china. La beta talasemia es más prevalente en personas de origen mediterráneo.
Síntomas
Existen tres tipos de beta talasemia. Los síntomas varían desde una leve anemia en talasemia menor a la anemia moderadamente grave y otros problemas de salud como un agrandamiento del bazo y deformidades óseas en talasemia intermedia . Talasemia mayor resultado en la anemia que amenaza la vida que requerirá transfusiones de sangre para toda la vida .
Tratamiento
Dependiendo de la gravedad , los pacientes con talasemia se someten las transfusiones de glóbulos rojos cada dos o tres semanas y también se les da suplementos de ácido fólico . Los pacientes también requerirán terapia de quelación para eliminar la acumulación de hierro en el cuerpo .