Glucosa Enfermedad del Almacenamiento
El veinticinco por ciento de los casos de enfermedad por almacenamiento de glucógeno en Europa y los Estados Unidos son de tipo I Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno . Por cada 100 mil nacimientos , aproximadamente un niño se le diagnostica la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo I . Los síntomas de esta enfermedad incluyen niveles bajos de azúcar en la sangre , o hipoglucemia , y un agrandamiento del hígado . Con tipo I glucogenosis , la enzima que se necesita para descomponer la glucosa en el hígado es en realidad perdiendo. Las personas con esta afección tienen dificultades para mantener sus niveles de azúcar en la sangre , según la Asociación para la Enfermedad por almacenamiento de glucógeno .
Tipo II Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno
Tipo II Almacenamiento de Glucógeno la enfermedad , también conocida como deficiencia de maltasa ácida o enfermedad de Pompe, es una enfermedad genética autosómica recesiva que resulta de la enzima maltasa no funciona correctamente. Los lisosomas son orgánulos en las células que ayudan a descomponer la glucosa con la ayuda de maltasa . El problema con el tipo II GSD es que los lisosomas no pueden romper el glucógeno en glucosa debido a la falta de maltasa en la célula . Tipo II GSD puede ser tratado con terapia de reemplazo de enzima que ayuda a reemplazar maltasa en el cuerpo . Uno de los primeros síntomas asociados con esta enfermedad es la falta de fuerza muscular , según la Asociación para la Enfermedad por almacenamiento de glucógeno .
Tipo III Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo
resultados III glucogenosis de una deficiencia de la actividad de la enzima glucógeno bifurcadoras ( GDE ) de acuerdo con la Asociación para la Enfermedad por almacenamiento de glucógeno . Enzimas débrancher glucógeno ayudar a romper el glucógeno en glucosa . La ausencia de esta enzima provoca hipoglucemia o bajo nivel de azúcar en la sangre . Con esta enfermedad , el glucógeno se descompone parcialmente lo que resulta en glucógeno que se almacena en los órganos del cuerpo en vez de en el hígado.
Tipo IV Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno
Tipo IV Enfermedad del Almacenamiento de glucógeno es una de las formas más graves de GSD. Escriba resultados IV GSD en glucógeno que se está formando que tiene ramas exteriores extremadamente largos debido a la ausencia de una enzima de ramificación . Como resultado , el glucógeno no se almacena en los órganos del cuerpo como mucho . Sin embargo , el glucógeno que se almacena en realidad es atacado por el sistema inmunológico del cuerpo, junto con los tejidos que el glucógeno se almacena pulg Esto da lugar a la cirrosis o cicatrización del hígado , junto con otros órganos y músculos , de acuerdo con la Asociación para la Enfermedad por almacenamiento de glucógeno . Tipo IV Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno veces se puede tratar con un trasplante de hígado .
Tipo V Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno
Según la Asociación para la Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo V Almacenamiento de Glucógeno la enfermedad se produce cuando la enzima fosforilasa no está presente . Sin esta enzima , el glucógeno almacenado en los músculos esqueléticos no pueden ser liberados en forma de glucosa para proporcionar energía. Las personas con tipo V glucogenosis tienen un tiempo muy difícil participar en actividades físicas especialmente las actividades anaeróbicas.