Síndrome de Russell -Silver en niños

síndrome de Russell -Silver menudo conduce a un crecimiento lento , la asimetría corporal y estatura baja . Los niños con esta afección por lo general nacen con una inteligencia normal , aunque los problemas de aprendizaje puede ocurrir más adelante. Causa

En la mayoría de los casos , ninguna causa puede ser determinada. Según los Institutos Nacionales de Salud, aproximadamente un 7 a 10 por ciento de los pacientes tienen un gen disomía uniparental materna defectuoso. La mayoría de los niños no tienen antecedentes familiares de este trastorno.

Síntomas

síntomas de Russell- Silver incluyen la edad ósea retrasada , diferentes longitudes de brazo y de la pierna, bajo peso al nacer , problemas renales , rechonchos dedos y dedos de los pies , la cara en forma de triángulo , frente ancha , barbilla estrecha , la enfermedad por reflujo gastroesofágico, manchas de color café con leche y un crecimiento pobre . Los síntomas son más prominentes en los lactantes y niños pequeños.
Diagnóstico

Diagnóstico , que generalmente ocurre en la infancia temprana , puede basarse en la apariencia física. Las pruebas de diagnóstico de la edad ósea , cromosomas, azúcar en la sangre , la hormona del crecimiento y el estudio del esqueleto también se puede hacer , aunque no hay ninguna prueba definitiva para esta enfermedad.
Tratamiento

reemplazo de la hormona del crecimiento, o una dieta adecuada recomendada por un nutricionista o gastroenterólogo puede mejorar el crecimiento . Los problemas de aprendizaje se pueden manejar a través de la educación especial. También podría ser necesaria la terapia física .

Complicaciones

ayuda o asesoramiento psicológico podrían ser necesarios para los niños que desarrollan problemas emocionales o de baja autoestima debido a su apariencia física. Mandíbulas pequeñas pueden conducir a problemas con hablar o masticar .