¿Qué es la parahemofilia?

La parahemofilia, también conocida como síndrome de Rosenthal o deficiencia del factor XI, es un raro trastorno hemorrágico autosómico dominante causado por una deficiencia o anomalía del factor XI, un factor de coagulación esencial para la coagulación de la sangre. Se diferencia de la hemofilia A y B porque una deficiencia en el factor XI no causa sangrado articular significativamente afectado. Los síntomas de sangrado, aunque generalmente son más leves que en la hemofilia A o B, pueden ser graves y pueden incluir hematoma, sangrado prolongado por cortes o extracción de dientes, hemorragias nasales y sangrado de encías.

La mayoría de las personas con deficiencia de factor XI no presentan ningún síntoma o solo presentan problemas menores de sangrado, como hemorragias nasales o aparición de moretones con facilidad. Sin embargo, algunas personas con deficiencia de factor XI pueden tener hemorragias más graves, como hemorragias en las articulaciones o los músculos, o hemorragias abundantes después de una cirugía o un parto.

La deficiencia de factor XI generalmente se diagnostica con un análisis de sangre que mide los niveles de factor XI en la sangre. El tratamiento para la deficiencia de factor XI generalmente implica reemplazar la proteína de coagulación del factor XI faltante, ya sea mediante transfusiones de sangre o con concentrados de factor XI purificados.